Hirschsprung-Krankheit: Symptome und Behandlungsmethoden (Operation, Medikamente)

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Dickdarms, die durch das Fehlen von Nervenplexus (Agangliose) in der Darmwand gekennzeichnet ist. Die Krankheit beruht auf erblichen Ursachen, dem Fehlen von Auerbach- und Meissner-Plexus.

Der Plexus Auerbach ist ein Netzwerk von Nervenzellen und ihren Prozessen, das sich über die gesamte Länge zwischen den Muskelschichten der Darmwand befindet und an den peristaltischen Bewegungen des Darms beteiligt ist. Der Meissner-Plexus befindet sich in der submukosalen Schicht des Verdauungstrakts und ist an der Motilität und Sekretion des Darms beteiligt.

Im Krankheitsfall kann es in einem bestimmten Teil des Darms zu einem teilweisen oder vollständigen Fehlen von Nervenganglien oder ihrer abnormalen Struktur kommen. Agangliose führt zu Bewegungsstörungen im Dickdarm, zur Entwicklung degenerativer Prozesse in der Muskelschicht. Der betroffene Bereich befindet sich in einem krampfhaften Zustand und nimmt nicht an peristaltischen Bewegungen teil. Der Abschnitt des Darms, der über dem betroffenen Bereich liegt, ist einer ständigen Überlastung ausgesetzt und beginnt sich mit der Zeit auszudehnen.

Formen

Die Lokalität der Läsion liegt der Klassifizierung der Krankheit nach Form zugrunde.

  • Rektale Form. Es ist nur das Rektum betroffen, das teilweise sein kann.
  • Rektosigmoidform. In dieser Form betrifft die Agangliose das Rektum und das Sigma. Das Sigma kann teilweise oder vollständig betroffen sein.
  • Zwischensummenform. Der Querkolon ist zusammen mit dem Sigma und dem Rektum betroffen.
  • Gesamtform. Die schwerste Form in Bezug auf klinische Manifestationen und Behandlungsprognose. Der gesamte Dickdarm ist betroffen.

Folgende Formen werden nachgeschaltet unterschieden:

  • Akute Form. Tritt im ersten Lebensmonat eines Kindes auf.
  • Subakute Form. Im Alter eines Kindes von 1 bis 3 Monaten platziert.
  • Chronische Form. Nach 3 Monaten installiert.

Stufen

  • Kompensierte Bühne. Das allgemeine Wohlbefinden wird durch gute Pflege nicht beeinträchtigt. Verstopfung wird durch eine Ernährungsumstellung ausgelöst. Dieses Stadium ist gekennzeichnet durch frühe Symptome, keine späten Symptome der Krankheit.
  • Unterkompensierte Stufe. Die Symptome schreiten langsam voran und die Verwendung von Einläufen zur Darmreinigung nimmt zu. Bei adäquater konservativer Therapie ist ein Übergang in das kompensierte Stadium möglich. Das klinische Bild wird durch frühe und späte Symptome dargestellt..
  • Dekompensierte Bühne. Progressive Symptome aus den ersten Lebenstagen. Kinder können eine niedrige Darmobstruktion entwickeln. Die späten Symptome der Krankheit entwickeln sich früh. Das Stadium der Dekompensation entwickelt sich bei der totalen Darmagangliose schnell.

Symptome

Die Hirschsprung-Krankheit tritt in den ersten Lebenstagen eines Kindes auf. Im Krankheitsbild werden frühe und späte Symptome unterschieden:

Frühe Symptome

  • Verstopfung. Dies ist das erste Symptom bei einem Kind, auf das die Eltern achten. Die Stuhlretention beginnt während der Neugeborenenperiode. Das Kind verlässt den ersten Kot spät und es kommt zu Blähungen. Selbstentladung von Kot ist äußerst selten. Abführmittel und reinigende Einläufe werden verwendet, um den Darm zu entleeren. Nach Einläufen wird eine große Menge dichten Stuhls freigesetzt.
  • Stuhlvergiftung. Bei längerer Stuhlretention entwickelt sich im Kindesalter häufiger eine Stuhlvergiftung. Es ist gekennzeichnet durch eine Abnahme des Körpergewichts und eine mangelnde Gewichtszunahme bei einem Kind, die Haut wird grau, der Proteingehalt im Blut nimmt ab, was zu Ödemen führt. Eine Verletzung des Wasser- und Elektrolythaushalts beeinträchtigt die Arbeit von Herz, Lunge, Leber und anderen Organen.
  • Vergrößerung des Bauches. Eine Vergrößerung des Abdomens tritt infolge der Ansammlung von Gasen im Darm auf, wobei die Wände der Darmschleifen mit Fäkalien gestreckt werden. Unbehandelt wird die vordere Bauchdecke dünn und durch sie sind gedehnte Darmschleifen sichtbar. Während der Untersuchung werden harte Kotsteine ​​gut abgetastet.
  • Blähungen (Blähungen). Verstopfung, beeinträchtigte Schleimbildung führen zur Entwicklung fermentativer und fäulniserregender Prozesse im Darmlumen, die mit der Bildung einer großen Menge von Gasen und toxischen Produkten einhergehen.
  • Magenschmerzen. Sie platzen, schmerzen in der Natur, können durch Krampfschmerzen ersetzt werden. Das Entleeren des Darms führt zu einem kurzfristigen Abklingen des Schmerzprozesses. Das Auftreten eines Schmerzsyndroms ist mit einer Überdehnung der Darmwand über der Stelle der Agangliose, einer Schädigung der Schleimhaut durch Kotsteine ​​und der Entwicklung von Entzündungsprozessen verbunden.

Späte Symptome

  • Anämie. Mit der Hirschsprung-Krankheit werden Verdauungsprozesse gestört und es entsteht eine Dysbiose. Diese Bedingungen reduzieren die Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen, Eisenmangel entwickelt sich, B12-Mangel Anämie.
  • Hypotrophie. Eine Abnahme des Körpergewichts kann auf eine Stuhlvergiftung, das Phänomen der Dysbiose und das Hinzufügen von Entzündungsprozessen zurückzuführen sein. Die Versorgung des Blutkreislaufs mit Nährstoffen aus dem Darmlumen ist unzureichend.
  • Durchfall. Das Auftreten von losen Stühlen ist auf die Entwicklung von Dysbiose und entzündlichen Prozessen im Darm zurückzuführen..
  • Fäkalien. Das Fehlen einer kontraktilen Aktivität der glatten Muskelzellen führt zur Ansammlung von Kot, der auf die Darmwände drückt, diesen dehnt und das Risiko einer Darmobstruktion birgt. Es manifestiert sich durch das Fehlen von Stuhl, Blähungen und Schleim aus dem Rektum. Das Baby weint, weigert sich zu brüsten.
  • Verformung der Brust. Der vergrößerte Bauch drückt auf das Zwerchfell und die mediastinalen Organe, was zu einer Verformung der Brust führt. Die Arbeit des Herz-Kreislauf-Systems ist gestört und es treten bronchopulmonale Komplikationen auf.
  • Dyspeptische Symptome. Eine Person ist besorgt über Übelkeit, ein Gefühl der Schwere im Bauch, verminderten Appetit. Es kann Sodbrennen geben. Erbrechen tritt bei kleinen Kindern auf.

Diagnose

Diagnosemaßnahmen zielen darauf ab, eine Triade von Symptomen zu identifizieren: Verstopfung von Geburt an, anhaltendes Aufblähen, Irrigographiedaten sowie den Ausschluss einer anderen Pathologie mit einem ähnlichen Krankheitsbild (angeborene Darmobstruktion).

  • Ultraschall. Es wird verwendet, um andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen (intestinale Intussuszeption usw.) auszuschließen..
  • Irrigographie. Die Röntgenkontrastuntersuchung des Darms zeigt eine charakteristische Verengung des Darmteils, die sich in eine trichterförmige Ausdehnung verwandelt. Eine der zuverlässigen Forschungsmethoden zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit. Es wird bei Kindern über 2 Wochen angewendet, um die Diagnose zu bestätigen.
  • Einfache Röntgenaufnahme der Bauchorgane. Wird verwendet, um andere Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts auszuschließen (Darmverschluss).
  • Biopsie. Charakteristisch ist das Fehlen von Nervenplexus und die Identifizierung veränderter hypertrophierter Fasern in der Darmwand.

Behandlung

Operation

Das Ziel einer radikalen chirurgischen Behandlung besteht darin, den pathologischen Teil des Darms zusammen mit der Entfernung dekompensierter erweiterter Darmschleifen zu entfernen. Duhamel, Duhamel-Martin-Operation wird verwendet, in einigen Fällen wird Kolostomie angewendet.

Je jünger das Kind ist, desto besser ist die postoperative Phase..

Konservative Behandlung

Die Behandlung ist unterstützend und führt nicht zur Genesung.

  • Diät. Lebensmittel mit hohem Fasergehalt (Gemüse, Kräuter, Obst) und Sauermilchprodukte werden verschrieben, um den Stuhlgang zu erleichtern. Mehlprodukte sind von der Ernährung ausgeschlossen.
  • Probiotika (Bifidumbacterin) werden zur Normalisierung der Darmflora eingesetzt.
  • Enzympräparate (Micrasim, Pancreatin) werden verwendet, um die Verdauung zu erleichtern und die Belastung des Darms zu verringern.
  • Klistiere reinigen.
  • Bauchmassage oder Bewegungstherapie. Eine therapeutische Massage wird verwendet, um die Bewegung des Kot durch den Darm zu stimulieren. Therapeutische Gymnastik zielt auf das Training der Bauchmuskeln ab und wird unter Aufsicht eines Spezialisten durchgeführt.

Prognose

Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung in den frühen Stadien der Krankheit kann zur Genesung einer Person führen. Mit schweren Formen der Krankheit und der Entwicklung kompensatorischer dystrophischer Veränderungen seitens gesunder Teile des Darms steigt die Häufigkeit von Rückfällen.

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Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine intrauterine Erkrankung, die durch eine unzureichende Anzahl oder völlige Abwesenheit von Ganglien im Dickdarm gekennzeichnet ist und als Agangliose bezeichnet wird. Der Hauptfaktor bei der Entwicklung der Pathologie ist die Vererbung eines mutierten Gens. Die Pathogenese liegt in der Tatsache, dass durch den Einfluss unklarer Faktoren der Bildungsprozess der Organe des Verdauungssystems gestört wird..

Ein milder Krankheitsverlauf äußert sich nicht in Anzeichen und wird bei Erwachsenen ganz zufällig diagnostiziert. Bei einem schweren Krankheitsverlauf wird die Diagnose jedoch in der ersten Lebenswoche eines Babys gestellt. Die Grundlage des Krankheitsbildes ist das Fehlen eines unabhängigen Stuhls und der Drang zum Stuhlgang..

Die Hirschsprung-Krankheit bei Kindern wird anhand einer Vielzahl instrumenteller Untersuchungen diagnostiziert. Labortests und Aktivitäten eines Gastroenterologen sind Hilfscharakter..

Die Behandlung der Krankheit bei Kindern oder Erwachsenen besteht nur in der Durchführung eines chirurgischen Eingriffs, bei dem der geschädigte Bereich des Dickdarms entfernt wird.

Nach der internationalen Klassifikation von Krankheiten erhält die Pathologie eine eigene Bedeutung. Die Hirschsprung-Krankheit hat einen ICD-10-Code Q43.1.

Ätiologie

Angeborene Anomalien in der Entwicklung des Dickdarms, die die Regulationsfunktion des Organs stören oder eine vollständige Schädigung verursachen, werden in 90% der Fälle bei Neugeborenen diagnostiziert, im Übrigen verläuft die Pathologie asymptomatisch und wird in einem höheren Alter ganz zufällig erkannt.

Der Hauptgrund für die Entstehung der Hirschsprung-Krankheit ist eine Verletzung der Nervenplexus des Dickdarms, die sich nach 5 bis 12 Wochen intrauteriner fetaler Entwicklung entwickelt..

  • genetische Veranlagung;
  • Vererbung eines mutierten Gens.

Das Risiko der Entstehung einer Pathologie in einer Familie, in der ein Kind bereits unter einer ähnlichen Abweichung leidet, ist signifikant erhöht. Es ist zu beachten, dass Männer häufiger an der Krankheit leiden: Bei Jungen wird die Krankheit etwa fünfmal häufiger diagnostiziert als bei Mädchen.

Sehr oft wirkt die Krankheit als Teil des Krankheitsbildes anderer Krankheiten, beispielsweise des Down-Syndroms, Pathologien des Herz-Kreislauf-, Verdauungs- und Urogenitalsystems.

Einstufung

Je nachdem, wo sich der pathologische Schwerpunkt befindet, werden folgende Formen der Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen unterschieden:

  1. Rektal oder rektal. Das Rektum ist in den Prozess involviert. Die Störung kann in zwei Versionen auftreten - mit Agangliose der Perinealregion oder mit Schädigung des Teils des Organs, der sich auf der Höhe des Kreuzbeins befindet.
  2. Rektosigmoid. Neben dem Rektum ist auch ein Teil des Sigmas betroffen. Diese Art von Krankheit tritt am häufigsten auf.
  3. Zwischensumme. Es ist gekennzeichnet durch eine Abnormalität in der Entwicklung einer Hälfte des Dickdarms. Es gibt verschiedene Arten - unter Beteiligung des Dickdarms und mit der Ausbreitung des pathologischen Prozesses auf die rechte Hälfte des Organs.
  4. Gesamt. Unterscheidet sich in Mangel oder völliger Abwesenheit von Ganglien im gesamten Dickdarm.

Fachleute aus dem Bereich der Gastroenterologie unterscheiden verschiedene Schweregrade des Verlaufs der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern:

  • kompensiert - außer Verstopfung werden keine anderen klinischen Manifestationen beobachtet, und der Allgemeinzustand des Kindes ändert sich nicht;
  • subkompensiert - entwickelt sich meistens mit einem vollständigen oder subtotalen Verlauf der Pathologie, im symptomatischen Bild, zusätzlich zum Fehlen einer unabhängigen Abgabe von Kot, Anämie und einer fortschreitenden Abnahme des Körpergewichts, und um den Darm zu entleeren, ist es oft notwendig, sich Einläufen zuzuwenden;
  • dekompensiert - die schwerste Form, die durch eine signifikante Verschlechterung des Zustands und die Entwicklung von Komplikationen, insbesondere Darmverschluss und Dystrophie, gekennzeichnet ist.

Symptome

Häufiger treten bestimmte klinische Symptome innerhalb einer Woche nach der Geburt eines Kindes auf. Es ist jedoch äußerst selten (nur mit einem milden Verlauf), dass sich die Krankheit praktisch in keiner Weise manifestiert und bei Erwachsenen zu einer diagnostischen Überraschung wird.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern:

  • eine Vergrößerung des Umfangs der Bauchhöhle, die als "Froschbauch" bezeichnet wird;
  • erhöhte Gasbildung;
  • Mangel an Mekoniumausfluss (Kot des Kindes nach der Geburt, Austritt in den ersten Lebensstunden) - wird nur bei schwerer Pathologie beobachtet;
  • Langzeitverstopfung - Eine Selbstentleerung des Darms wird mehrere Wochen lang nicht beobachtet. Um den Zustand zu lindern, greifen die Eltern auf Magenspülung zurück.
  • im Wachstum hinter den Mitbewerbern zurückbleiben;
  • Verlust des Körpergewichts;
  • Ablehnung der Brust oder Mischung;
  • die Freisetzung von Kot, der äußerlich einem Band ähnelt und einen übelriechenden Geruch hat;
  • Verformung der Brust;
  • Anämie.

Die Entwicklung des Syndroms bei Erwachsenen wird angezeigt durch:

  • mangelnder Drang, den Darm aus dem Säuglingsalter zu entleeren - der Stuhlgang wird nur mit Hilfe der Reinigung von Einläufen durchgeführt;
  • Durchfall - lose Stühle sickern selten durch Kotsteine;
  • periodische Zunahme des Volumens der vorderen Bauchdecke;
  • Schmerzen, deren Lokalisation im Bauch und im Bereich des Dickdarms liegt;
  • Anzeichen einer Vergiftung - Eine Vergiftung des Körpers tritt aufgrund der Ansammlung von Kot und toxischen Substanzen auf, die vom Kot ausgeschieden werden.
  • Gefühl eines unvollständigen Stuhlgangs;
  • Anfälle von Übelkeit und Erbrechen;
  • plötzliche Änderungen der Temperaturindikatoren;
  • ungleichmäßige Farbe der Iris der Sehorgane - ausgedrückt vor dem Hintergrund eines Mangels oder Überschusses an Melanin;
  • Blähung.

Je weniger Ganglien im Dickdarm fehlen, desto später treten Anzeichen einer Pathologie auf..

Diagnose

Bei der Hirschsprung-Krankheit tritt eine ziemlich spezifische Symptomatik auf, die nur für eine kleine Anzahl von gastroenterologischen Erkrankungen charakteristisch ist. Daher gibt es normalerweise keine Probleme bei der Erstellung der richtigen Diagnose..

Der erste Schritt in der Diagnose beinhaltet die Arbeit eines Arztes mit einem Patienten:

  • das Studium der Krankheitsgeschichte nicht nur des Patienten, sondern auch seiner Angehörigen - um die erbliche Natur der Krankheit zu bestätigen;
  • Sammlung und Analyse einer Lebensgeschichte;
  • detaillierte körperliche Untersuchung, bestehend aus Palpation und Bauchperkussion;
  • digitale Untersuchung des Rektums;
  • Befragung des Patienten oder seiner Eltern - um das erste Auftreten von Symptomen und deren Intensität festzustellen, die das Stadium der Pathologie anzeigen.

Die instrumentelle Diagnose der Hirschsprung-Krankheit umfasst die folgenden Verfahren:

  • Darmfluoroskopie unter Verwendung eines Kontrastmittels;
  • anorektale Manometrie;
  • Darmspiegelung;
  • Sigmoidoskopie;
  • Sonographie der Peritonealorgane;
  • Biopsie.
  • allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen;
  • Coprogramm;
  • histologische Untersuchung der Biopsie.

Die Differenzierung der Kolonagangliose ergibt sich aus dem Dolichosigma, das fast die gleichen Symptome aufweist.

Bei Erwachsenen wird die Hirschsprung-Krankheit praktisch nicht diagnostiziert, da die Diagnose in einem frühen Alter gestellt wird.

Behandlung

Die einzige Möglichkeit, das Problem zu beseitigen, besteht darin, einen chirurgischen Eingriff durchzuführen, der auf verschiedene Arten durchgeführt wird (Laparoskopie oder Laparotomie)..

Unabhängig von der Alterskategorie ist der Zweck der Operation bei Morbus Hirschsprung:

  • Entfernung des betroffenen Dickdarmbereichs;
  • Verbindung eines gesunden Darms mit dem terminalen Rektum;
  • Entfernen von Kot in einen speziellen Behälter, den der Patient immer mit sich führen sollte.

Nach der Haupttherapie ist ein rekonstruktiver medizinischer Eingriff erforderlich, um die Kolostomie anzuwenden und zu schließen.

Unabhängig davon, welche Form der Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert wurde, werden den Patienten im Stadium der postoperativen Genesung Folgendes verschrieben:

  • Einhaltung einer sparsamen Diät - das Menü muss unbedingt mit Ballaststoffen angereichert werden;
  • Einläufe mit Kochsalzlösung abziehen;
  • Einnahme von Probiotika und Vitaminkomplexen, Arzneimitteln zur Linderung klinischer Symptome (Fieber, Erbrechen, Durchfall und Blähungen);
  • therapeutische Massage des Bauches;
  • intravenöse Verabreichung von Proteinpräparaten;
  • Durchführung von Heilgymnastikübungen.

Die Verwendung traditioneller Medizin führt nicht zu einem positiven Ergebnis, sondern kann das Problem nur verschlimmern.

Mögliche Komplikationen

Wenn die Symptome ignoriert werden und die Behandlung der Hirschsprung-Krankheit vollständig fehlt, ist eine hohe Wahrscheinlichkeit, solche Komplikationen zu entwickeln, nicht ausgeschlossen:

  • akute Enterokolitis;
  • Stuhlvergiftung;
  • Anämie;
  • die Bildung von Kotsteinen;
  • Malabsorptionssyndrom.

Wenn eine Operation zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit durchgeführt wurde, können manchmal die folgenden Konsequenzen auftreten:

  • Sekundärinfektion;
  • Störung des Stuhlgangs;
  • Divergenz der Nähte;
  • Darmverschluss;
  • entzündliche Läsion der Lunge;
  • Pyelonephritis;
  • Bauchfellentzündung.

Prävention und Prognose

Die Hirschsprung-Krankheit bei Erwachsenen und Kindern ist angeboren, daher gibt es keine spezifischen vorbeugenden Maßnahmen.

Unter den unspezifischen Maßnahmen zur Verhinderung des Auftretens einer Pathologie kann man Folgendes herausgreifen:

  • Aufrechterhaltung eines aktiven und gesunden Lebensstils;
  • richtige und ausgewogene Ernährung, notwendigerweise mit Ballaststoffen angereichert;
  • Einnahme von mindestens 2 Litern Flüssigkeit pro Tag;
  • Vermeidung von physischem und emotionalem Stress;
  • Halten des Körpergewichts innerhalb normaler Grenzen;
  • regelmäßige vollständige vorbeugende Untersuchung in einer medizinischen Einrichtung.

Symptome und Behandlung bestimmen das Ergebnis der Pathologie. Eine frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung ermöglichen es, eine günstige Prognose zu erzielen, Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Selbst die geringste Verletzung therapeutischer und prophylaktischer Empfehlungen kann zu negativen Folgen führen, die lebensbedrohlich sein können. Je früher die Krankheit erkannt wird, desto günstiger ist die Prognose..

Hirschsprung-Krankheit: Ursachen, Symptome und Behandlung

Eine so komplexe angeborene Krankheit wie die Hirschsprung-Krankheit tritt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auf. Die hauptsächliche pathologische Manifestation ist anhaltende Verstopfung. Gleichzeitig manifestiert sich die Symptomatik ab den ersten Lebenstagen, unterscheidet sich in der genetischen Herkunft. Laut Statistik werden Jungen 4-5 Mal häufiger krank als Mädchen. Die Therapie der Krankheit wird durch einen chirurgischen Eingriff durchgeführt, da konservative Methoden der erforderlichen Wirksamkeit nicht bringen.

Die Essenz der Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Pathologie des Dickdarms, die aufgrund von Defekten in der Entwicklung des Nervenplexus auftritt. Es trägt zum Auftreten von Verstopfung sowie zu einer Veränderung der Darmgröße bei.

Das Auftreten dieser Pathologie kann aus einer Reihe von Gründen beeinflusst werden. Derzeit wurden einige wissenschaftliche Artikel verfasst, die eine ähnliche Krankheit beschreiben. Die Krankheit verläuft in den meisten Fällen mit Absorptionsdefekten im Dickdarm sowie mit längerer Verstopfung. In Übereinstimmung mit medizinischen Untersuchungen und statistischen Daten ist genau die männliche Hälfte besonders anfällig für Pathologien wie die Hirschsprung-Krankheit..

Bei Kindern werden in 20% der Fälle andere angeborene Erkrankungen des Nervensystems sowie Pathologien des Herzens und der Blutgefäße und Störungen des Urogenitalsystems diagnostiziert. Babys mit Down-Syndrom leiden um ein Vielfaches häufiger an Hirschsprung als Kinder ohne Chromosomendefekte.

Bei gerade geborenen Babys wird das pathologische Krankheitsbild direkt durch die Höhe und Länge des Ortes der Agangliose-Region bestimmt. Unabhängig von den oben aufgeführten Daten zeigen sich die Symptome der Krankheit deutlich. Wenn sich beispielsweise der Bereich der Agangliose hoch am Anus befindet und lang ist, sind die Zeichen scharf und besonders hell.

Die erste Erwähnung der Krankheit

Die Welt erfuhr erstmals 1888 in der Pädiatrie von der Hirschsprung-Krankheit, die vom Kinderarzt Harald Hirschsprung beschrieben wurde. Er beobachtete zwei Jungen mit dieser Krankheit, die später an anhaltender Verstopfung starben..

Die Krankheit besteht darin, dass die Innervation des Dickdarms und seiner unteren Abschnitte gestört ist, wodurch die Peristaltik des aganglionären Segments abnimmt. Wenn ein Patient solche Störungen hat, sammelt sich der Darminhalt an, was dementsprechend zu Verstopfung führt. Die Pathologie manifestiert sich in den meisten Fällen bei Patienten bis zu zehn Jahren. In der Medizin gibt es verschiedene klinische Stadien und anatomische Formen der Hirschsprung-Krankheit (ICD 10 - Q43.1.).

Folgende anatomische Formen werden beobachtet:

  • Rektale Form - Sie tritt häufig in den folgenden zwei Typen auf: Der erste trägt zur Niederlage des Perineums im rektalen Bereich bei, der zweite betrifft die supraampullären und ampullären Teile des Rektums.
  • Segmentform, die sich entweder als Segment im Rektosigmoid-Übergang oder in zwei Segmenten und einem Bereich zwischen ihnen manifestiert.
  • Rektosigmoidal. Sein erster Typ schädigt das distale Drittel des Sigma, der zweite - das gesamte Sigma oder den größten Teil davon.
  • Zwischensumme, die entweder den rechten oder den linken Doppelpunkt betrifft.

Es ist auch üblich, Verstopfung in solche Sorten zu unterteilen: früh und spät. Frühe Verstopfung sind Darmstörungen, die ab den ersten Lebenstagen eines Kindes auftreten - spät - das Auftreten von Stuhlvergiftung, Unterernährung und Anämie.

Die Gründe

Viele wissenschaftliche und medizinische Studien haben den Einfluss einer Reihe von Faktoren auf das Auftreten und die Entwicklung der Hirschsprung-Krankheit nachgewiesen. Es wurde festgestellt, dass der Fötus von der fünften bis zur zwölften Woche Nervencluster bildet, die für das normale Funktionieren des Verdauungssystems erforderlich sind. In einigen Fällen stoppt dieser Prozess aus einer Reihe von Gründen, was wiederum zur Bildung einer Pathologie beiträgt. Diese beinhalten:

  • DNA-Mutationen und Strukturdefekte.
  • Erbliche Veranlagung.

Bei Kindern ist die Hirschsprung-Krankheit durch mehrere Hauptformen gekennzeichnet:

  • Kompensiert, das von Spezialisten ab den ersten Tagen nach der Geburt eines Kindes festgelegt und durch spezielle Reinigungsklistiere problemlos beseitigt wird.
  • Subkompensiert, manifestiert sich in einer Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten. Bei dieser Form fehlt es den reinigenden Einläufen an Wirksamkeit. Im Laufe der Zeit entwickelt der Patient Schwere und Schmerzen im Unterbauch, Atemnot und ausgeprägte Stoffwechselstörungen.
  • Eine dekompensierte Form der Hirschsprung-Krankheit, ausgedrückt als Gefühl von Schwere im Unterbauch und Blähungen. Abführmittel und spezielle Einläufe bringen nicht das gewünschte Ergebnis, sondern verschlechtern nur die Situation. Unter dem Einfluss vieler verschiedener Faktoren entsteht eine akute Darmobstruktion.

Das akute Stadium dieser Krankheit ist charakteristisch für Neugeborene in Form einer geringen Darmpermeabilität, die in den meisten Fällen ein angeborener Faktor ist..

Wenn Eltern Unregelmäßigkeiten und Abweichungen in der Gesundheit des Kindes feststellen, muss sofort ein Arzt aufgesucht werden, denn je früher die richtige Diagnose gestellt wird, desto eher beginnt die geeignete Behandlung und die Chancen auf ein erfolgreiches Ergebnis medizinischer Eingriffe sind größer.... Darüber hinaus müssen Sie bedenken, dass jede Selbsttherapie unangenehme Folgen haben und sogar zum Tod des Patienten führen kann..

Um Ihr Kind vor einer solchen Krankheit zu retten, müssen Sie daher dringend einen Arzt konsultieren, wenn die ersten Anzeichen auftreten.

Manifestationen dieser Pathologie bei Erwachsenen

Im Allgemeinen wird die Symptomatik der Hirschsprung-Krankheit (Foto gezeigt) basierend auf dem Fehlen einer Akkumulation einer Anzahl von Nervenzellen (Ganglien), die an der Darmmotorik beteiligt sind, und dem Grad der Entzündung in der Dickdarmwand bestimmt. Wenn eine kleine Anzahl von Nervenzellen fehlt, macht sich die Krankheit später bemerkbar..

Die Hauptzeichen der Hirschsprung-Krankheit bei Erwachsenen sind:

  • Anhaltende Verstopfung ab einem frühen Alter ist die Hauptmanifestation der Krankheit. Patienten verwenden ständig Einläufe. Es besteht kein Drang nach Stuhlgang. Selten lockerer Stuhl (Durchfall).
  • Spasmolytische Schmerzen sind im Dickdarm zu spüren.
  • Blähungen, die durch übermäßige Blähungen im Magen gekennzeichnet sind.
  • Aufblähen.
  • Vorhandensein von "Kotsteinen" in Form von gehärteten, dichten Fäkalien.
  • Eine Heterochromie wird teilweise beobachtet, verschiedene Stellen der Iris in einem Auge sind ungleichmäßig gefärbt. Ein ähnliches Phänomen ist das Ergebnis eines relativen Pigmentmangels (Melanin).
  • Intoxikation des Körpers des Patienten durch toxische Substanzen, die sich im Darm aufgrund einer Stagnation des Inhalts mit einem schweren Krankheitsverlauf in einer langen Geschichte ansammeln.

Die Symptome der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern sind nachstehend aufgeführt.

Wie manifestiert sich die Krankheit bei Kindern??

Die klinischen Symptome der Krankheit werden auf verschiedene Weise ausgedrückt. Dies hängt von der Schwere der Pathologie ab (wie stark der Darmtrakt betroffen ist). Pathologische Symptome werden unmittelbar nach der Geburt eines Kindes festgestellt. Sie können jedoch manchmal sowohl in der Jugend als auch in der Jugend gefunden werden. Bei einem Neugeborenen und älteren Kindern sind die Symptome der Hirschsprung-Krankheit wie folgt:

  • der ursprüngliche Kot (Mekonium) im Baby verlässt nicht;
  • Erbrechen tritt auf (in einigen Fällen mit Galle), Durchfall oder Verstopfung, übermäßige Gasproduktion;
  • eine Zunahme des Bauches, eine Veranlagung zu schwerer Verstopfung;
  • Entwicklungs- und Wachstumsverzögerung, die mit Absorptionsdefekten und dem Auftreten eines Malabsorptionssyndroms verbunden ist.

Anämie tritt häufig aufgrund eines langfristigen Blutverlusts zusammen mit Kot auf. Aganglionose mit schwerer Vergiftung wird von einem vergrößerten Dickdarm begleitet.

Methoden zur Diagnose der Pathologie

Um die richtige Diagnose zu stellen, muss der behandelnde Arzt eine erste Untersuchung des Patienten durchführen und seine Anamnese im Detail untersuchen. Nach Abschluss der Untersuchung ernennt der Spezialist den Patienten mit allen erforderlichen diagnostischen Maßnahmen:

  • Sammeln einer Krankengeschichte, um festzustellen, ob ein Familienmitglied an einer solchen Krankheit gelitten hat;
  • Rektaldiagnose, die eine leere Ampulle des Rektums mit schmerzhafter und anhaltender Verstopfung zeigt;
  • Für eine visuelle Analyse von Defekten und möglichen Abweichungen ist zusätzlich zu den oben aufgeführten Faktoren eine Sigmoidoskopie erforderlich. Ein solches Verfahren ermöglicht es, das Vorhandensein von Kotsteinen bei einem Patienten zu erkennen und die distal verengten Abschnitte zu sehen.
  • Eine Biopsie oder Koloskopie trägt wiederum zu einer detaillierten Untersuchung der Gewebestelle bei, um die abnormale Entwicklung oder das Fehlen von Nervenplexus festzustellen.
  • anorektale Manometrie - eine spezielle Studie, mit der Sie Druckindikatoren im inneren Schließmuskel und im Dickdarm messen können;
  • Darmultraschall.

Die letzte Methode zur endgültigen Bestätigung der Krankheit ist die Röntgendiagnostik, die in der Manifestation spezieller Faktoren besteht, die eine detailliertere und detailliertere Untersuchung aller Veränderungen des Schleimreliefs und des Vorhandenseins verengter Stellen in den distalen Darmregionen ermöglichen.

Nachdem die diagnostischen Studien durchgeführt und Pathologien identifiziert wurden, werden dem Patienten die erforderlichen therapeutischen Maßnahmen verschrieben.

Der Heilungsprozess selbst besteht aus mehreren Verfahren, deren Einfluss darauf abzielt, Defekte zu beseitigen und die normale Funktion des menschlichen Körpers wiederherzustellen.

Wenn alle Vorschriften des behandelnden Arztes vollständig eingehalten werden, erzielt der Patient ein zufriedenstellendes Behandlungsergebnis viel schneller als die teilweise Ausführung der in der ambulanten Tabelle angegebenen Verfahren.

Ein chirurgischer Eingriff für eine solche Pathologie ist erforderlich, um Defekte durch Entfernen der gesamten aganglionären Region zu beseitigen, um die Abteilungen zu erweitern und den funktionierenden Teil des menschlichen Dickdarms zu erhalten. Es gibt verschiedene Arten von Operationen, deren Auswahl direkt von den folgenden Faktoren bestimmt wird: dem Stadium der Krankheit, ihrer Form und dem Alter des Patienten.

Welche Komplikationen sind nach der Operation bei Morbus Hirschsprung möglich??

Komplikationen dieser Krankheit

In einigen Fällen, wenn die Diagnose verspätet gestellt wurde oder die Behandlung der Pathologie falsch war, besteht die Wahrscheinlichkeit der folgenden Komplikationen bei Erwachsenen und Kindern:

  • Eine chronische Darmentzündung ohne rechtzeitige Behandlung ist durch eine rasche Ausbreitung gekennzeichnet und kann zum Tod des Patienten führen.
  • Stuhlvergiftung;
  • Selbstvergiftung des menschlichen Körpers mit Toxinen, die unabhängig voneinander produziert wurden;
  • das Auftreten von festem Kot, der die Darmstruktur stört, was sich in starken Schmerzen im Bauch manifestiert;
  • Eisenmangel im Körper.

Behandlung der Krankheit

Die Hauptbehandlung für die Hirschsprung-Krankheit (ICD 10 - Q43.1.) Ist die Durchführung eines chirurgischen Eingriffs. Es gibt jedoch Situationen, in denen eine konservative Therapie hilfreich sein kann. Eine solche Behandlung führt selten zu einem positiven Ergebnis, kann jedoch als Vorbereitungsphase vor der Operation angesehen werden. Es enthält:

  • Diätnahrung: Gemüse, Obst, fermentierte Milchprodukte, die keine Gasbildung verursachen.
  • Stimulation der Peristaltik durch therapeutische Übungen, Massagen und physiotherapeutische Verfahren.
  • Reinigungsklistiere verwenden.
  • Intravenöse Infusion von Proteinpräparaten und Elektrolytlösungen.
  • Die Verwendung von Vitaminkomplexen.

Wenn die konservative Behandlung der Hirschsprung-Krankheit nicht zum gewünschten Ergebnis führt oder die Krankheit vernachlässigt wird, wird dem Patienten ein chirurgischer Eingriff verschrieben. Nach dem Eingriff durchlaufen die Patienten eine Rehabilitationsphase, nach der sie beginnen, vollständig zu leben, wobei sie eine solch schreckliche Pathologie vergessen.

Der chirurgische Eingriff umfasst die folgenden Phasen:

  • Wenn eine Diagnose wie die Hirschsprung-Krankheit gestellt wurde, ist dies die Grundlage für eine Operation. Das Hauptziel einer rechtzeitigen Therapie (sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen) ist in einigen Fällen die Beseitigung aller vergrößerten Abschnitte und der aganglionären Region, die Unterstützung des funktionsfähigen Abschnitts des Dickdarms.
  • Operationen vom radikalen Typ (Soave, Duhamel, Swanson) werden für kleine Patienten entwickelt, im Erwachsenenalter können sie aufgrund der anatomischen Besonderheiten oder der manifestierten Sklerose in den muskulären und submukosalen Darmmembranen nicht in reiner Form durchgeführt werden.

Am besten geeignet, um Erwachsene und Kinder von Agangliose zu befreien, ist eine modifizierte Duhamel-Operation, die am Forschungsinstitut für Proktologie entwickelt wurde. Vorteile und Wesen der Intervention: Sicherheit und Aseptizität der Operation;

  • Eliminierung der aganglionären Zone bis zum Maximum unter Bildung eines kurzen Rektalstumpfes;
  • Beseitigung der Verletzung des inneren Schließmuskels im Anus.

Minimierung der negativen Folgen

Um Durchfall, Verstopfung und andere negative Symptome nach der Operation bei Morbus Hirschsprung zu minimieren, wird empfohlen, eine spezielle Diät einzuhalten, die auf der Verwendung von Lebensmitteln basiert, die reich an Pflanzenfasern in der Diät sind..

Komplikationen nach der Operation können folgende sein: Das Auftreten einer Enterokolitis aufgrund einer Darminfektion und daher bei einem Anstieg der Temperatur, Durchfall und Erbrechen, Symptomen einer Darmblutung, sollten Sie sofort einen Spezialisten konsultieren.

Bewertungen über Hirschsprung-Krankheit

Es gibt Bewertungen dieser Krankheit, aber in kleinen Mengen. Wenn die Krankheit mild ist, wird den Menschen empfohlen, die Operation abzubrechen und eine symptomatische Therapie mit Siphon-Einläufen durchzuführen.

Eine frühzeitige Diagnose hilft, verschiedene Komplikationen zu vermeiden.

Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit (Agangliose des Dickdarms, angeborenes Megacolon) ist eine angeborene Unterentwicklung des Dickdarms, die mit einer Verletzung der Struktur der Nervenknoten (Ganglien) verbunden ist, die für die Leitung von Impulsen zu Muskelstrukturen und folglich für die Kontraktion des Dickdarms verantwortlich sind.

Ganglien sind Formationen aus Nervenzellen. Die Verletzung der Mikrostruktur der Ganglien, das Fehlen einer ausreichenden Anzahl von Nervenzellen, ist die Ursache für die Hirschsprung-Krankheit. Der Grad der Unterentwicklung kann unterschiedlich sein - von vollständiger Agangliose bis zu teilweiser Dysfunktion der Nervenknoten. Das Fehlen einer Kontraktion eines Teils des Dickdarms führt zu einer Stagnation der Fäkalien, die Unmöglichkeit ihres Fortschreitens ist geringer - aus dem Darm auszutreten. Daher ist die Hauptmanifestation der Krankheit eine anhaltende, schwere Verstopfung..

Ätiologie der HIRSPRUNG-Krankheit

Derzeit ist die genaue Ursache der Pathologie nicht bekannt. Es ist zuverlässig bekannt, dass während der Schwangerschaft die Bildung der Nervenstrukturen des Dickdarms bei einem Kind gestört ist. Daher ist die Krankheit immer angeboren, dh sie trat während der intrauterinen Entwicklung auf..

Dies ist auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen: Es besteht eine eindeutige erbliche Abhängigkeit. Die Ursache für die Entwicklung der Krankheit kann auch eine Mutation von Genen sein, die für die Bildung der Nervenstrukturen des Dickdarms verantwortlich sind. Es ist zu beachten, dass die Krankheit bei Jungen viermal oder öfter auftritt als bei Mädchen..

KLASSIFIZIERUNG DER HIRSHPRUNG-KRANKHEIT

Durch den Ort und das Ausmaß der Läsion:

  • Rektal (rektale Läsion, 25% der Fälle);
  • Rektosigmoidal (Läsion des Sigmas, 70% der Fälle)
  • Segmental (Schädigung eines oder mehrerer Segmente des Rektosigmoid-Übergangs oder des Sigmas, 1,5% der Fälle);
  • Zwischensumme (Schädigung der linken oder rechten Seite des Dickdarms, 3% aller Fälle);
  • Insgesamt (Schädigung des gesamten Dickdarms und manchmal eines Teils des Dünndarms, 0,5% der Fälle).

Durch die Höhe der Entschädigung:

  • Kompensiert: Verstopfung beeinträchtigt die Lebensqualität nicht.
  • Subkompensiert: Es wird in mäßiger Form gebildet, zusätzlich zu Verstopfung gibt es eine chronische Essstörung, chronische Vergiftung. Ihre Anzeichen: Gewichtsverlust, Vitaminmangel, Polydefizitzustände. Für den Stuhlgang ist zusätzliche Hilfe in Form von Einläufen, Zäpfchen und Abführmitteln erforderlich.
  • Dekompensiert ist am schwersten. Darmverschluss, der sich im Laufe der Zeit bildet. Erfordert einen konstanten mechanischen Stuhlgang mit einem Einlauf. Dystrophische und berauschende Manifestationen in dieser Form sind am ausgeprägtesten.

KLINISCHE MANIFESTATIONEN DER HIRSPRUNG-KRANKHEIT

Die Hirschsprung-Krankheit ist hauptsächlich durch Verstopfung gekennzeichnet - schwer, lang anhaltend, therapieresistent. Agangliose tritt immer von Geburt an auf. Der Mechanismus der Bildung einer Stuhlobstruktion im Dickdarm infolge einer beeinträchtigten Kontraktilität eines Teils des Dickdarms ist kumulativ. Das heißt, das klinische Bild verschlechtert sich mit der Zeit..

Andere Manifestationen der Hirschsprung-Krankheit

  • instabiler Stuhl - Verstopfung - Durchfall mit anhaltender Neigung zur Verstopfung;
  • Schmerzen im Dickdarm, übermäßige Blähungen, Koliken und Blähungen;
  • Anzeichen von Vergiftung, Übelkeit, Erbrechen, Schwäche. Eine Vergiftung wird durch die Verzögerung von Giftmüllprodukten im Darm verursacht.
  • Beim Abtasten im Bauch werden Kotsteine ​​bestimmt. Dies sind sperrige Formationen von verdichtetem Stuhl, die sich in einem ausgedehnten atonischen Dickdarm ansammeln..

Heterochromie ist ein Mosaik, eine ungleichmäßige Färbung der Iris eines Auges. Es wird durch eine Verletzung des Pigmentaustauschs verursacht.

DIAGNOSE DER HIRSPRUNG-KRANKHEIT

Der Arzt untersucht und fragt die Eltern des kleinen Patienten (die Krankheit wird im Kindesalter erkannt, da sie unmittelbar nach der Geburt auftritt). Der Spezialist interessiert sich dafür, wie lange es her ist, dass Verstopfung aufgetreten ist, wie lange sie andauert und wie ähnliche Probleme bei nahen Verwandten auftreten. Beim Abtasten wird ein vergrößerter, verhärteter Dickdarm gefunden. Die digitale Untersuchung zeigt, dass das Rektum auch bei langer Verstopfung leer ist.

Gemäß der Anordnung des russischen Ministeriums für Gesundheit und soziale Entwicklung Nr. 73 von 2006 [7] und Nr. 362 von 2007 [8] sind obligatorische diagnostische Maßnahmen:

  • Biopsie - invasive Extraktion eines kleinen Gewebebereichs aus dem veränderten Darm mit Untersuchung unter dem Mikroskop, histologische Bestätigung des Fehlens einer ausreichenden Anzahl von Nervenzellen in den Nervenbahnen;
  • Darmultraschall;
  • anorektale Manometrie - gibt Auskunft über den Tonus des anorektalen Muskelkomplexes und die Koordination der Kontraktionen des Rektums und der Anussphinkter;
  • Darmradiographie mit Kontrast.

BEHANDLUNG DER HIRSPRUNG-KRANKHEIT

Hängt von der Form und Schwere der Hirschsprung-Krankheit ab. Wenn in milden und mittelschweren Formen eine konservative Behandlung unter Beibehaltung der Lebensqualität möglich ist, ist in schweren dekompensierten Formen eine Operation erforderlich. Die Ursache der Hirschsprung-Krankheit kann nur durch Entfernen eines Teils des betroffenen Darms, bei dem keine Nervenenden vorhanden sind, vollständig beseitigt werden. Die Operation ist in den meisten Fällen sehr effektiv. Die Funktionen des Dickdarms werden fast vollständig wiederhergestellt, die Klinik verschwindet.

KONSERVATIVE BEHANDLUNG

  • Diät - Etwa 60% der Diät einer Person mit Darmproblemen sollte aus Gemüse und Obst bestehen. Produkte mit fixierender Wirkung wie Kaffee, starker Tee, Schokolade, Birnen und raffinierte Weißmehlprodukte sind ausgeschlossen. Die Diät sollte eine ausreichende Menge an Pflanzenölen und fermentierten Milchprodukten enthalten. Trinkschema mit einer Rate von 30 ml reinem Rohwasser pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag;
  • Probiotika und Präbiotika - Medikamente, die den Zustand der Darmmikrobiota verbessern;

PROGNOSE

Die Prognose für die Heilung der Krankheit ist günstig. Bei milden Formen der Hirschsprung-Krankheit und der Einhaltung aller Empfehlungen eines Gastroenterologen leidet die Lebensqualität der Patienten nicht. Die chirurgische Behandlung der Hirschsprung-Krankheit führt in den allermeisten Fällen zu einer vollständigen Wiederherstellung der Funktion des Dickdarms..

Symptome und Behandlung der Hirschsprung-Krankheit bei Erwachsenen

Die Gründe

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Pathologie, bei der die Nervenregulation der Motilität der unteren Teile des Verdauungstrakts verletzt wird. Es entsteht aufgrund des Fehlens spezieller neuroganglionärer Zellen in den Segmenten des Dickdarms, die für die Übertragung von Impulsen während der Kontraktion und Entspannung der Muskeln des Magen-Darm-Trakts verantwortlich sind. Es erhielt seinen Namen von einem dänischen Arzt, der erstmals 1888 Symptome beschrieb.

Die Ursache der Hirschsprung-Krankheit ist eine Fehlbildung des Dickdarms. Pathologie tritt bei Personen mit einer erblichen Veranlagung auf und wird häufig zu einer Familienkrankheit.

Dies erhöht jedoch nur das Risiko und bestimmt das Vorhandensein nachteiliger Veränderungen nicht genau. Die Entstehung von Störungen wird heute durch verschiedene Hypothesen erklärt, und nach einer von ihnen kann ein Versagen bei der Reifung von Nervenzellen folgende Ursachen haben:

  1. Intrauterine Hypoxie (Sauerstoffmangel).
  2. Virusinfektionen.
  3. Exposition gegenüber Chemikalien.
  4. Die Wirkung ionisierender Strahlung.

Die Hirschsprung-Krankheit bei Erwachsenen ist normalerweise eine Form des Verlaufs, dessen Anzeichen schwach oder verborgen sind (latent)..

Andernfalls wären die Krankheitssymptome in der frühen Kindheit aufgetreten: Die Schwere des Krankheitsbildes hängt davon ab, wie lange das Dickdarmsegment betroffen ist, und ist, wie in der offiziellen medizinischen Literatur üblich, die Zone der Agangliose.

Symptome

Unter genetisch vermittelten Erkrankungen des unteren Gastrointestinaltrakts ist die Prävalenz der Pathologie recht hoch. Ein charakteristisches Merkmal ist ein anhaltender Krampf, bei dem ein Syndrom der funktionellen Darmobstruktion auftritt.

Klinische Formen

Bei erwachsenen Patienten können verschiedene Varianten des Kurses unterschieden werden:

  • typisch - mit der raschen Entwicklung von Symptomen, gekennzeichnet durch Darmobstruktionssyndrom;
  • anhaltende - anhaltende Verstopfung, die mit Hilfe konservativer Maßnahmen behandelt werden kann;
  • latent - eine Tendenz zur Verzögerung des Kot tritt bei Patienten über 14 Jahren unerwartet auf; Eine Standard-Abführmittel-Therapie ist unwirksam. Diese Art von Kurs geht mit einer chronischen Darmobstruktion einher.

Der Zustand des Patienten kann ganz oder teilweise kompensiert werden oder ist durch das Fehlen eines unabhängigen Stuhls gekennzeichnet, was ein Zeichen für einen schweren Krankheitsverlauf ist. Die Gesamtform (alle Teile des Dickdarms sind betroffen) ist selten, häufiger sind segmentale Läsionen.

Krankheitsbild

Am häufigsten treten Symptome bei Kindern auf (bei Jungen laut Statistik fünfmal häufiger als bei Mädchen), aber in einigen Fällen wird das Bild gelöscht (periodische Verstopfung) oder es gibt keine Anzeichen von Störungen, bevor der Patient die Pubertät oder das Erwachsenenalter erreicht. Manchmal wird die Pathologie mit einem Bild anderer Krankheiten (Haddad-Syndrom, Barde-Biedl usw.) kombiniert..

Zu den Symptomen der Hirschsprung-Krankheit gehören Manifestationen wie:

  1. Verstopfung.
  2. Blähungen, die nach einem Stuhlgang verschwinden.
  3. Paroxysmale Bauchschmerzen.
  4. Gefühl eines unvollständigen Stuhlgangs.

Bei längerer Verstopfung werden charakteristische Anzeichen eines Intoxikationssyndroms beobachtet: Schwäche, allgemeines Unwohlsein, Übelkeit, Erbrechen. Manchmal klagen Patienten über einen mangelnden Drang zum Stuhlgang, der mit der Unmöglichkeit der Selbstentleerung einhergeht. Eine objektive Untersuchung kann die Asymmetrie des Abdomens mit sichtbarer Peristaltik des durch Gase und Kot gestreckten Bereichs aufdecken. Die Bauchdecke wird dünner und schlaffer.

Komplikationen der Hirschsprung-Krankheit

Es gibt verschiedene Varianten von sekundären Nebenwirkungen, die mit der Pathologie verbunden sind. Die häufigsten Folgen sind:

  • Darmverschluss;
  • Dysbiose-Syndrom;
  • paradoxer Durchfall (verbunden mit einer Verletzung der Zusammensetzung der Mikroflora);
  • Enterokolitis;
  • Ulzerationen und Perforationen der Darmwand mit dem Risiko einer Peritonitis (Entzündung des Peritoneums).

Zustände, die mit dem Anhaften einer Sekundärinfektion verbunden sind, können lebensbedrohlich sein, wenn die Läsion weit verbreitete Grenzen aufweist. Bei einer Operation besteht die Wahrscheinlichkeit einer Adhäsionskrankheit, deren Folge häufig zu einer Obstruktion führt.

Diagnose

Die Befragung eines Patienten in Kombination mit einer objektiven Untersuchung sind die primären Methoden, die immer einer Klärung bedürfen. Eine Beschwerde über Verstopfung ist typisch für viele Pathologien des Magen-Darm-Trakts, daher kann die Diagnose der Hirschsprung-Krankheit nur auf der Grundlage der Ergebnisse zusätzlicher Studien gestellt werden. Dies sind die Tests:

  1. Röntgenprofil (Übersichtsbild und Irrigoskopie, Durchgang der Bariumsuspension). Sie ermöglichen es, den Zustand des Darms zu beurteilen, die Symptome einer Obstruktion zu identifizieren, den betroffenen Bereich und die Linderung der Schleimhaut zu bestimmen.
  2. Endoskopisch. Mit Hilfe einer optischen Sonde werden die Dickdarmabschnitte untersucht, Entzündungszeichen und andere Komplikationen festgestellt. Ein Gewebefragment des betroffenen Bereichs wird entnommen (Biopsie) und das Material zur Untersuchung durch einen spezialisierten Histologen an das Labor geschickt.
  3. Anorektale Manometrie. Ermöglicht es Ihnen, den Druck im Rektum und die Reaktion der Schließmuskeln auf Reizungen zu beurteilen und so ein Symptom für Anomalien in der Entwicklung des Nervensystems zu identifizieren.
  4. Histochemische Methoden. Basierend auf der Entdeckung einer Substanz namens Acetylcholinesterase - in Gebieten, die von Agangliose betroffen sind, reichert sie sich im Gegensatz zu gesunden Darmabschnitten in großen Mengen an.

Die Koloskopie wird selektiv durchgeführt, da es nicht immer möglich ist, das Lumen des Magen-Darm-Trakts für die Untersuchung vorzubereiten. Eine Alternative ist die Diagnose von Veränderungen in den unteren Teilen des Verdauungstrakts - Rektum und Sigma, die durch Sigmoidoskopie durchgeführt werden. Als zusätzliche Methoden werden Standardlabortests (allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen usw.) und Ultraschall der Bauchorgane verwendet.

Behandlung

Es kombiniert zwei Taktikbereiche: konservativ (als Vorbereitungsphase vor der Operation) und operativ (der wichtigste ist, dass die Krankheit nur durch Entfernen der veränderten Abschnitte des Dickdarms behandelt wird). In einem Krankenhaus von auf Koloproktologie spezialisierten Ärzten durchgeführt.

Präoperative Diät

In der präoperativen Phase (5-7 Tage vor der Operation) müssen Lebensmittel ausgeschlossen werden, die häufig Blähungen hervorrufen, und Lebensmittel mit hohem Ballaststoffgehalt:

  • Hülsenfrüchte;
  • Weißkohl;
  • Weizenvollkornbrot;
  • getrocknete Früchte;
  • Nüsse;
  • Vollmilch;
  • Süßigkeiten;
  • reichhaltiges Gebäck;
  • Gerstenkörner;
  • Cracker, Chips;
  • Schokolade;
  • Alkohol;
  • Kwas;
  • Pasta;
  • fettige, gebratene, würzige Gerichte;
  • geräuchertes Fleisch;
  • rohes Gemüse und Obst;
  • fette saure Sahne;
  • Salzen;
  • Dosen Essen.

Sie können thermisch verarbeitetes Gemüse, Obst (ohne Schalen und Samen), mageres Fleisch (gekocht, Dampf, gedünstet, im Ofen ohne überschüssiges Fett und Gewürze gebacken), weißen Reis, Bratäpfel und ungesüßte Cracker essen. Fettarme Brühe, Hüttenkäse, weichgekochte Eier, Honig in kleinen Mengen sind erlaubt. Darf Wasser, grünen Tee, Fruchtgetränke, Fruchtgetränke trinken - keine Einschränkung des Flüssigkeitsvolumens.

Nehmen Sie 8 Stunden vor der Operation nichts zu essen oder zu trinken.

Diese Anforderung muss genau eingehalten werden, da sonst das Risiko von Komplikationen steigt. Wenn Sie ein Medikament einnehmen müssen, das nicht abgesagt werden kann, trinken Sie es mit einem Schluck Wasser oder lösen Sie es einfach im Mund auf. Nach der Operation werden 4-6-mal täglich fraktionierte Mahlzeiten mit leicht verdaulichen Lebensmitteln (Obst, Gemüse, Getreide, fermentierte Milch) verschrieben..

Einlauf

Es wird als Methode zur Vorbereitung auf diagnostische Studien (insbesondere Irrigoskopie) und chirurgische Eingriffe verwendet. Es wird von medizinischem Fachpersonal in einem Krankenhaus durchgeführt und kann Arten von Verfahren umfassen, wie z.

  1. Reinigung.
  2. Hypertensiv.
  3. Siphon.

Die Wahl eines Einlaufs hängt von der Schwere der Verstopfung und dem Zweck der Darmreinigung ab. Erhitztes Wasser kann nicht verwendet werden, da seine Einführung in das Lumen des Magen-Darm-Trakts zur Absorption von halb aufgelösten Fäkalien und zur Entwicklung einer Vergiftung (Vergiftung) des Körpers mit angesammelten Toxinen führt.

Die Folgen sind sehr schwerwiegend, sogar tödlich, daher ist es strengstens verboten, volumetrische Einläufe zu Hause zu üben.

Medikamente

Es ist unmöglich, die Symptome mit ihrer Hilfe vollständig zu beseitigen; solche Mittel werden verwendet als:

PharmgroupBeispielZweck der Zulassung
Entgiftungsmittel"Natriumchlorid"Intravenöse Infusion zur Beseitigung angesammelter Stoffwechselprodukte
Nicht-steroidale entzündungshemmende MedikamenteMetamizol-Natrium, KetoprofenSchmerzempfindungen blockieren
AntimikrobiellVancomycin, MetronidazolPrävention und Beseitigung von Infektionen
BeruhigungsmittelDiazepamHilft bei Angstzuständen
VitamineA, C, Gruppe B.Beseitigung der Folgen einer chronischen Vergiftung mit Kotgiften
Enzyme"Pankreatin", "Pepsin"Verdauungsstimulation
Probiotika"Bifidumbacterin"Korrektur der Dysbiose

Medikamente, die vor und nach der Operation verschrieben werden, werden individuell ausgewählt.

Operative Behandlung

Es kann geplant oder im Notfall sein. Die erste Option ist für Patienten vorzuziehen, da die Möglichkeit einer qualitativ hochwertigen Vorbereitung und Zeit für die Durchführung aller erforderlichen diagnostischen Maßnahmen besteht. Im zweiten Fall wird die Operation aus gesundheitlichen Gründen aufgrund von Komplikationen durchgeführt, und therapeutische Manipulationen werden vor dem Hintergrund eines Minimums von Vorversuchen durchgeführt.

Normalerweise wird eine Resektion (Entfernung) des betroffenen Segments durchgeführt. Bei Bedarf wird eine Kolostomie gebildet, dh ein Darmabschnitt wird an die Oberfläche der Bauchdecke geführt. Die Operation umfasst mehrere aufeinanderfolgende Stadien (an verschiedenen Tagen), deren Volumen von der Schwere der Erkrankung abhängt. Nach der Operation und der Genesung ab dem Zeitpunkt der Entlassung aus dem Krankenhaus im ersten Monat werden die Patienten wöchentlich und dann vierteljährlich untersucht. Wenn keine Beschwerden vorliegen, wird 1 Konsultation pro Jahr empfohlen. Die Irrigoskopie ist obligatorisch, um die Durchgängigkeit des Magen-Darm-Trakts zu beurteilen.

Prognose

Nach der Operation durchlaufen die Patienten eine Rehabilitationsphase, die folgende Therapiekomponenten umfasst:

  • Verschreibung von Medikamenten zur Beseitigung von Dysbiose;
  • Diät;
  • Einläufe trainieren, um die funktionelle Aktivität des Magen-Darm-Trakts zu erhöhen;
  • Physiotherapie ("Amplipulse", "Endoton");
  • Spa-Behandlung.

Sie müssen täglich regelmäßige Stuhlgänge durchführen. Hierzu werden diätetische Lebensmittel verwendet, Enzyme und milde Abführmittel, Einläufe werden verschrieben.

Die Prognose für erwachsene Patienten wird als günstig angesehen, wenn die Funktion der normalen Defäkation erhalten bleibt (keine Stuhlinkontinenz) und keine späten postoperativen Komplikationen vorliegen (Adhäsionen und Strikturen, die das Lumen des Verdauungstrakts verengen). Um ihr Auftreten auszuschließen, benötigen Sie eine regelmäßige Untersuchung durch Ihren Arzt..

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