Polyzystische Nierenerkrankung - was ist das und wie wird es behandelt??

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine angeborene Erkrankung, die von einer zystischen Transformation des Nierenparenchyms begleitet wird. Infolgedessen kommt es zu einer signifikanten Hemmung der Funktionen des gepaarten Organs, die von einer ganzen Reihe von Symptomen begleitet sein kann. Bei den meisten Patienten ist die Krankheit bilateral, manchmal tritt jedoch eine einseitige Lokalisation von Zysten auf..

Mit PCP leiden Patienten häufig an arterieller Hypertonie, Rückenschmerzen, Übelkeit, Kopfschmerzen usw. Die Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung umfasst eine Reihe von Labor- und Instrumentenstudien. Die Behandlung kann konservativ oder chirurgisch sein.

Die Hauptursache für die Entwicklung einer polyzystischen Nierenerkrankung ist eine Genmutation. Die genauen Faktoren, die zu dieser Abweichung beitragen, sind jedoch noch nicht vollständig geklärt..

Was ist das?

Die polyzystische Nierenerkrankung ist ein embryonaler Defekt, bei dem die Entwicklung der Nierentubuli beeinträchtigt ist. Infolgedessen bilden sich im Parenchym des gepaarten Organs kleine Zysten. Sie können unterschiedlich groß sein - vom Durchmesser des Schwefelkopfes eines Streichholzes bis zum Volumen der reifen Kirschen..

Die Krankheit manifestiert sich in der Regel im Alter von 40-50 Jahren. Zu diesem Zeitpunkt treten die ersten ausgeprägten Anzeichen einer Pathologie auf. Bis zu diesem Alter kann eine polyzystische Erkrankung nur bei Ultraschalluntersuchungen der Nieren aus einem anderen Grund festgestellt werden.

Zystische Neoplasien können unterschiedliche Formen und Größen haben. Im Inneren sind sie mit hellem oder bräunlichem Exsudat gefüllt. Bei einer polyzystischen Erkrankung nimmt das Volumen der Niere zu, so dass sie ihre Funktionen kaum erfüllt. Je größer die Zysten werden, desto mehr wird das Volumen des funktionierenden Parenchyms reduziert. Die Folge davon ist die Entwicklung eines Nierenversagens..

Die Gründe

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine genetische Störung. In den meisten Fällen wird es autosomal-dominant übertragen. Die Entwicklung der Pathologie tritt auf, wenn einer der Elternteile eine ähnliche Abweichung aufweist. Diese Form der Vererbung einer polyzystischen Nierenerkrankung tritt bei 85-90% der Patienten auf. Die Krankheitssymptome treten in der Regel näher an 30-40 Jahren auf. Viel seltener findet sich eine Pathologie mit dieser Art von Vererbung in der Kindheit..

Autosomal rezessive Vererbung ist selten. Es ist nur möglich, wenn das mutierte Gen von beiden Elternteilen gleichzeitig weitergegeben wird. Dies ist eine weniger häufige Form der Krankheit, die hauptsächlich bei Neugeborenen auftritt..

Der Verlauf einer polyzystischen Nierenerkrankung hängt vom Ort des mutierten Chromosoms ab. Bei einer Mutation im kurzen Arm von Chromosom 16 wird also eine schnelle Entwicklungsrate des Nierenversagens beobachtet. Mit Mutationen in Chromosom 4 verläuft die Krankheit günstiger. Nierenversagen entwickelt sich näher an 70 Jahren.

Es ist möglich, eine Veranlagung für eine polyzystische Nierenerkrankung auch während der intrauterinen Entwicklung des Fetus aufzudecken. Hierzu werden einige spezielle vorgeburtliche Vorsorgeuntersuchungen durchgeführt. Um gefährliche Komplikationen zu vermeiden, beginnt die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung in den ersten Lebenstagen eines Neugeborenen..

Einstufung

Je nach Art der Vererbung gibt es zwei Arten von polyzystischen Nierenerkrankungen:

  1. Autosomal rezessiv. Es tritt auf, wenn ein Gen auf Chromosom 4 mutiert ist. Diese Anomalie manifestiert sich in einem frühen Alter und wird oft mit anderen Missbildungen kombiniert. In Laborstudien werden riesige Mitochondrien in den Leberzellen nachgewiesen. Wenn sich eine zystische Dysplasie langsam entwickelt, wird die Krankheit in einem späteren Alter diagnostiziert..
  2. Autosomal dominant. Die durch diese Art der Vererbung verursachte Krankheit ist viel häufiger und wird durch Mutationen in einem Gen auf Chromosom 16 verursacht. Die Pathologie ist weniger schwierig, da in den meisten Fällen der Zustand des Patienten mit Hilfe von Medikamenten korrigiert werden kann. Der autosomal dominante Typ der polyzystischen Nierenerkrankung wird bei Menschen über 30 Jahren festgestellt.

Es gibt zwei Arten von Zysten in den Nieren:

  1. Geschlossen. Solche Zysten sehen aus wie geschlossene Hohlräume, die keine Verbindung zum Harngang haben. Häufiger bei autosomal rezessiven polyzystischen Nierenerkrankungen nachgewiesen. In der Regel bereits im Säuglingsalter diagnostiziert.
  2. Öffnen. Hohlräume dieses Typs sind nicht in Gewebe eingeschlossen, sondern Vorsprünge der röhrenförmigen Wände, die mit dem Becken in Verbindung stehen. Solche Neoplasien werden in einer autosomal dominanten Vererbungsart gebildet. In diesem Fall bleibt die Ausscheidungsfunktion der Nieren über einen langen Zeitraum erhalten..

Je nach Schweregrad der Pathologie werden 3 Stadien ihrer Entwicklung unterschieden:

  1. Ausgleichsstufe. Es gibt keine klinischen Manifestationen des pathologischen Prozesses. Die allgemeine Funktionsweise der Nieren im Stadium der Kompensation der polyzystischen Erkrankung bleibt normal.
  2. Unterkompensationsphase. Anzeichen von Nierenversagen erscheinen heller und intensiver. Eine beeinträchtigte Nierenfunktion führt in Kombination mit Isostenurie, Erythrozyturie und Zylindrurie zu Polyurie. Mit der Entwicklung von Pyelonephritis tritt Leukozyturie auf. Eine Eiterung der Zyste ist möglich, die von Fieber, Schüttelfrost und Körpervergiftung begleitet wird. Die Entwicklung einer Urolithiasis ist durch Anfälle von Nierenkoliken gekennzeichnet.
  3. Dekompensationsphase. Dies ist der schwerste Grad einer polyzystischen Nierenerkrankung, die durch chronische Urämie gekennzeichnet ist. Das Fortschreiten der Krankheit geht mit einer Zunahme der Symptome der arteriellen Hypertonie einher. Verletzungen, Operationen, Schwangerschaften und Blutungen können die Entwicklung der Pathologie beschleunigen. Und das Hinzufügen einer Sekundärinfektion kann zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten bis zu einem tödlichen Ausgang führen. Mit der Eiterung von Zysten ist die Entwicklung einer Urosepsis möglich.

Symptome

Die Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung hängen, wie bereits erwähnt, von der Schwere der Erkrankung ab. In der Kompensationsphase treten normalerweise keine Symptome auf. Im Verlauf der Krankheit kann der Patient jedoch leiden unter:

  • Druckgefühle im unteren Rückenbereich;
  • Bauchschmerzen;
  • Probleme beim Wasserlassen.

Eine Verletzung der Harnfunktion ist mit einer Dehnung der Nieren verbunden. Zusammen mit den oben genannten Symptomen können bei Patienten Folgendes auftreten:

  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Kopfschmerzattacken;
  • Blut im Urin.

In der Subkompensationsphase schreitet die Krankheit weiter voran. Die Symptome werden ausgeprägter und manifestieren sich:

  • Übelkeit;
  • trockener Mund;
  • intensiver Durst;
  • Kopfschmerzen mit wiederkehrenden Migräneattacken;
  • arterieller Hypertonie.

Über einen langen Zeitraum wird ein erhöhter Blutdruck beobachtet. Wenn sich eine Sekundärinfektion und die Bildung eines Abszesses im Bereich der Zyste verbinden, werden die allgemeinen Symptome wie folgt ergänzt:

  • Fieber;
  • allgemeine Vergiftung;
  • Schüttelfrost.

Manche Menschen bekommen Nierensteine. Dies führt zur Entwicklung von Anfällen von Nierenkoliken..

Anhaltende Hypertonie führt im Verlauf zu Herzversagen. Es ist auch möglich, ein zerebrales Aneurysma und einen Schlaganfall zu entwickeln.

Diagnose

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine schwerwiegende Diagnose, die eine umfassende Untersuchung erfordert. Sowohl ein Nephrologe als auch ein Onkologe-Nephrologe können diese Krankheit behandeln. Um eine Diagnose zu stellen, ist Folgendes erforderlich:

  1. Allgemeine klinische Blutuntersuchung. Entsprechend den Ergebnissen ist es möglich, eine Anämie (die häufig mit einer polyzystischen Nierenerkrankung einhergeht) zu identifizieren und das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses im Körper zu bestimmen.
  2. Biochemischer Bluttest. Es wird auf die Gehalte an Kreatinin, Harnstoff, Gesamtprotein, Kalium, Natrium und Eisen im Biomaterial geachtet.
  3. Allgemeine Urinanalyse. Ein wichtiges diagnostisches Kriterium ist das Vorhandensein von Erythrozyten und Leukozyten in der Testflüssigkeit..
  4. Urin für pathogene Mikroflora säen. Hilft bei der Identifizierung infektiöser Pathologien des Harnsystems und der Bestimmung ihres Erregers.
  5. Ultraschall der Nieren. Ermöglicht es Ihnen, Zysten zu identifizieren, die Größe und Verstöße in der Aktivität des gepaarten Organs zu bewerten.
  6. Ultraschall der Leber und der Beckenorgane. Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung leiden häufig an zystischen Neoplasien in Leber und Eierstöcken.
  7. EKG. Durchgeführt, um die Funktion des Herzens zu beurteilen und Arrhythmien zu identifizieren.

Zur Überprüfung der Diagnose werden auch Ausscheidungsurographie und Nephroscintigraphie verschrieben. Führen Sie in unklaren Fällen Folgendes aus:

  • retrograde Pyelographie;
  • Nierenangiographie;
  • genetische Forschung (um familiäre Formen der polyzystischen Nierenerkrankung zu identifizieren).

Nur ein integrierter Diagnoseansatz ermöglicht es, die Ursache für das Auftreten alarmierender Symptome korrekt zu ermitteln und jedem Patienten eine individuelle Behandlung zu verschreiben..

Behandlung

Bei einem milden Verlauf einer polyzystischen Nierenerkrankung wird eine symptomatische Therapie durchgeführt. Allgemeine Empfehlungen für Patienten mit einer solchen Diagnose reduzieren sich auf:

  • Vermeidung übermäßiger körperlicher Anstrengung;
  • Prävention von ARVI, Karies, Mandelentzündung und anderen Infektionskrankheiten;
  • Einhaltung einer kalorienreichen, mit Vitaminen angereicherten Diät;
  • Begrenzung der Salz- und Proteinaufnahme.

Mit der Entwicklung der Pyelonephritis wird eine Antibiotikatherapie durchgeführt. Cephalosporin oder Fluorchinolon werden verwendet.

Uroantiseptika können ebenfalls verschrieben werden. Makrohematurie wird mit Hämostatika behandelt:

  • Hemotran;
  • Dicinona;
  • Tranexama usw..

Bei einer Verringerung des Volumens des ausgeschiedenen Urins pro Tag werden dem Patienten Diuretika verschrieben. Ihre Anwendung muss jedoch unbedingt mit dem Arzt vereinbart werden: Einige Medikamente dürfen keine schweren Formen von Nieren- und / oder Herzinsuffizienz einnehmen.

Es ist äußerst wichtig, die richtige blutdrucksenkende Therapie für polyzystische Nierenerkrankungen auszuwählen. Es bietet verschiedene Kombinationen von Betablockern (Anaprilin, Atenolol, Bisoprolol usw.), ACE-Hemmern (Enalapril, Enap, Lipril, Liprazid), Kalziumkanalblockern (Nifedipin, Pharmadipin usw.). Bei Bedarf kann die Medikamentenliste mit Diuretika ergänzt werden. Das Behandlungsschema wird von einem Nephrologen entwickelt, kann jedoch von einem Kardiologen angepasst werden.

Bei Protein-Energie-Mangel werden Aminosäuren verschrieben (Supro, Ketosteril). Sie ermöglichen es Ihnen, die Proteinversorgung des Körpers wieder aufzufüllen.

Niedrige Hämoglobinspiegel werden mit Eisen- und Erythropoietinpräparaten korrigiert. Es ist auch wichtig, Calcium-Phosphor-Störungen rechtzeitig mit Calcium- oder Alpha-Calcidol-Medikamenten zu behandeln..

Wenn die Zysten zu wachsen begonnen haben, ist es im Stadium der Kompensation möglich, sie zu öffnen und abzulassen. Dies hilft, die Nieren zu reduzieren, ihre Funktion zu verbessern und die Durchblutung in ihnen zu normalisieren. In den Endstadien, wenn das Nierenversagen fortschreitet, werden Hämodialysesitzungen verschrieben oder eine Spendernierentransplantation durchgeführt.

Diät

Bei polyzystischen Nierenerkrankungen ist es wichtig, eine Diät einzuhalten, die die Belastung der Nieren verringert. Eine richtige Ernährung trägt auch dazu bei, einen stabilen Zustand des Patienten aufrechtzuerhalten. Allgemeine Ernährungsregeln für diese Krankheit basieren auf:

  • Begrenzung der Salzaufnahme auf 3 g pro Tag;
  • Eliminierung von Gewürzen aus der Ernährung;
  • eine Abnahme der Menge an tierischen Proteinen;
  • die Aufnahme von pflanzlichen Fetten und Kohlenhydraten in das Tagesmenü;
  • Minimierung der Verwendung von Getränken mit Ausnahme von reinem kohlensäurefreiem Wasser;
  • aktiv aufhören und Passivrauchen vermeiden;
  • fraktionierte Mahlzeiten mit Essen in kleinen Portionen 5-6 mal am Tag;
  • vollständige Beseitigung von Alkohol;
  • Ablehnung von Fettprodukten.

Der Körper einer kranken Person muss mindestens 2200 Kilokalorien pro Tag erhalten. Dazu können und sollten Sie Folgendes in die Ernährung aufnehmen:

  • frische Gurken;
  • Pfeffer;
  • Tomaten;
  • Sellerie;
  • Blumenkohl;
  • Äpfel;
  • Birnen;
  • Kiwi;
  • Grapefruit;
  • Koriander;
  • Petersilie;
  • Erbsen und Bohnen;
  • Rote Beete und Karotte frisch;
  • Haferflocken;
  • Gerstenbrei;
  • Reisgerichte;
  • Meeresfrüchte;
  • verschiedene Arten von Pilzen;
  • Sojabohnen und Produkte, die sie enthalten;
  • fettarmer Hüttenkäse;
  • Vogel;
  • mageres Fleisch.

Eine Korrektur einer solchen Diät ist möglich, jedoch nur mit Genehmigung des behandelnden Arztes. Außerdem wird Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung im Verlauf der Behandlung empfohlen, die Vitamine A und B einzunehmen.

Operation

Es ist notwendig, eine Operation bei polyzystischer Nierenerkrankung nur im Falle ihres schweren Verlaufs oder der Unwirksamkeit konservativer Behandlungsmethoden durchzuführen. Je nach Situation können unterschiedliche chirurgische Taktiken angewendet werden:

  1. Radikale Entfernung von zystischen Neoplasien. Eine solche Operation wird mit einzelnen Zysten durchgeführt und kann sowohl an der Niere mit Funktionsstörung als auch an beiden Organen gleichzeitig durchgeführt werden. Bei schwerer Nierenfunktionsstörung, die durch Labor- und Instrumentenforschungsmethoden bestätigt wurde, ist eine Resektion von Zysten nicht vorgeschrieben.
  2. Entfernung einer erkrankten Niere. Es wird nur durchgeführt, wenn das betroffene Organ praktisch oder vollständig nicht mehr normal funktioniert. Diese Operation trägt zur Stabilisierung des Zustands des Patienten bei und verringert das Risiko von gesundheits- und lebensgefährlichen Komplikationen erheblich. Es ist zu beachten, dass die Entfernung einer beschädigten Niere in den meisten Fällen keine separate Operation ist. In der Regel wird eine solche Manipulation durchgeführt, um den Patienten auf einen anderen chirurgischen Eingriff vorzubereiten..
  3. Palliative Resektion einzelner zystischer Neoplasien. Diese Methode der chirurgischen Behandlung von polyzystischen Nierenerkrankungen wird hauptsächlich angewendet, wenn bestimmte Nierenzysten eitern. Eine solche Komplikation wird selten beobachtet, aber dennoch ist kein einziger Patient mit einer ähnlichen Diagnose dagegen immun. Die palliative Resektion ermöglicht es Ihnen, die weitere Entwicklung eitriger Prozesse in den Nieren zu stoppen, hat jedoch keinen Einfluss auf den Verlauf der Pathologie. Dies kann durch die Tatsache erklärt werden, dass Komplikationen dieser Art häufiger vor dem Hintergrund eines schweren Verlaufs einer polyzystischen Nierenerkrankung auftreten. Und bei einer ähnlichen Entwicklung der Ereignisse wird die Entfernung einzelner Zysten nicht den erwarteten Effekt hinsichtlich der Stabilisierung des Zustands des Patienten haben..
  4. Spender-Nierentransplantation. Wenn die Operation erfolgreich ist und die Niere transplantiert, hat der Patient die Chance auf eine vollständige Genesung. Um das optimale Funktionieren der Harnwege und der Harnwege aufrechtzuerhalten, muss eine Person, die sich einer solchen Operation unterzogen hat, alle Vorschriften und Empfehlungen des behandelnden Arztes genau befolgen..

Hausmittel

Die Verwendung von Heilpflanzen verstärkt die Wirkung der vom Arzt verschriebenen Medikamente. In einigen Fällen, nämlich bei einem milden Krankheitsverlauf, können Volksheilmittel Medikamente vollständig ersetzen. Alles, was mit der Therapie einer so schwerwiegenden Pathologie zu tun hat, sollte jedoch im Voraus mit dem Arzt besprochen werden..

Bei polyzystischen Erkrankungen führt die Behandlung mit Aloe zu guten Ergebnissen.

Ein drei Jahre altes Aloe-Blatt sollte gespült, in Scheiben oder Scheiben geschnitten und eine Woche lang gekühlt werden. Dann nehmen Sie 1 TL. Rohstoff, legen Sie es in ein Glas. Rote Paprika abspülen, schälen und hacken, dann zur Aloe geben. Nehmen Sie 1 TL. Birkenknospen und Wermutkräuter und auch in das Glas geben. Gießen Sie die Mischung mit ½ Liter Wodka und legen Sie sie 10 Tage lang an einen kühlen, dunklen Ort. Wenn das Medikament fertig ist, belasten Sie es gut. Trinken Sie die Tinktur dreimal täglich und verdünnen Sie 15 ml des Produkts mit 45 ml Wasser.

Lebensspanne

Wie lange lebst du mit einer polyzystischen Nierenerkrankung? Leider sind die Prognosen für Neugeborene enttäuschend: In 80% der Fälle sterben sie vor dem 4. Lebenswoche und 20% - vor einem Jahr. Der Tod tritt infolge einer Schädigung von 90% des Gewebes des Organs ein, weshalb es praktisch nicht funktioniert. Mit zunehmendem Alter steigen jedoch die Lebenschancen, da im Vorschul- und Schulalter zystische Neoplasien etwa 60% des Organs und im Jugendalter 10 bis 20% ausmachen..

Bei erwachsenen Patienten ist die Pathologie günstiger, daher ist die Lebenserwartung lang, da es viele Therapiemethoden gibt - sowohl konservative als auch chirurgische.

Komplikationen

Die späte Diagnose und das Fehlen einer angemessenen Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung sind mit der Entwicklung gefährlicher Komplikationen behaftet:

  • linksventrikuläre Hypertrophie (tritt bei anhaltender Hypertonie auf);
  • Mitralklappenprolaps;
  • Herzinsuffizienz;
  • zerebrale Aneurysmen;
  • hämorrhagischer Schlaganfall;
  • Präeklampsie und Eklampsie während der Schwangerschaft;
  • Leberzysten;
  • Divertikulose des Dickdarms.

Die Folge des Auftretens solcher Komplikationen kann tödlich sein..

Prognose

Die Prognose ist bei frühzeitiger Diagnose der Pathologie am günstigsten. Wenn sich das Nierenversagen noch nicht manifestiert hat, kann seine Entwicklung verhindert oder verlangsamt werden, indem alle Empfehlungen des Arztes befolgt werden. Wenn jedoch eine PN auftritt, verschlechtert sich die Prognose etwas und das Endstadium der Krankheit droht mit schweren Komplikationen und dem Tod..

Verhütung

Grundsätzlich ist es unmöglich, eine polyzystische Nierenerkrankung zu verhindern, da ihre Entwicklung nicht vorhergesagt werden kann. Alle vorbeugenden Maßnahmen zielen darauf ab, die Entwicklung von Entzündungen und Komplikationen der Krankheit zu verhindern. Vorbeugende Maßnahmen umfassen:

  • rechtzeitige Therapie von infektiösen und entzündlichen Erkrankungen des Urogenitalsystems;
  • Vermeidung von Unterkühlung;
  • Ablehnung übermäßiger körperlicher Anstrengung;
  • Ausschluss des Rauchens (einschließlich passiv);
  • regelmäßiger Ultraschall der Nieren (alle 6-12 Monate);
  • vorbeugende Untersuchungen durch einen Nephrologen und / oder Urologen;
  • Reduzierung des Verbrauchs von kalium- und natriumhaltigen Lebensmitteln (Salz, Bananen, Nüsse);
  • Reduzierung der Anzahl tierischer Proteine ​​im Menü;
  • regelmäßige Blut- und Urinspende für Forschungszwecke;
  • Trinken einer ausreichenden Menge Flüssigkeit pro Tag (mindestens 2 Liter);
  • ständige Überwachung des Blutdrucks;
  • Ablehnung von starkem schwarzen Tee und Kaffee;
  • Ausschluss von Alkohol;
  • Vermeiden von übermäßigem Essen;
  • Minimierung des Verzehrs von fettem Fleisch;
  • Ablehnung von Marinaden und Erhaltung;
  • Bewegungstherapiekurse (mit Genehmigung des Arztes).

Die Einhaltung der oben genannten Empfehlungen trägt zu einer signifikanten Verbesserung des Zustands des Patienten sowie zu einer Verbesserung seiner Lebensqualität bei.

Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung und des Risikos von Komplikationen

Eine Funktionsstörung des Harnsystems ist eine häufige Pathologie. Es tritt aus vielen Gründen auf und erfordert unterschiedliche Behandlungsmethoden. Eine der Krankheiten, die zu chronischem Versagen führen können, ist die polyzystische Nierenerkrankung. Laut ICD 10 hat diese Krankheit den Code Q 61.

Pathologie mit der gleichen Häufigkeit tritt bei Frauen und dem stärkeren Geschlecht auf. Bei Männern ist die Prognose ungünstiger: Nach Auftreten der ersten Anzeichen entwickelt sich ihre Krankheit viel schneller, häufiger erfordern sie eine Hämodialyse und eine Spenderorgantransplantation.

Nierenzysten: Was sind sie?

Die polyzystische Erkrankung ist durch das Auftreten einer großen Anzahl von Zysten im Gewebe des Organs gekennzeichnet. Die Pathologie betrifft gleichzeitig sowohl die rechte als auch die linke Niere. Die Größe der Formationen kann von einem Stecknadelkopf bis zu einem Bob und sogar größer sein.

Es gibt ein Geheimnis im Inneren, das eine andere Farbe und Konsistenz hat. Eine Zunahme der Zysten führt zu einer Abnahme des gesunden Parenchyms, einer Abnahme der Funktionsfähigkeit, wodurch sich ein chronisches Nierenversagen entwickelt.

Merkmale der Bildung von polyzystischen Nieren

Polyzystische Läsionen in den Nieren sind geschlossen. In diesem Fall kommunizieren sie nicht mit den Tubuli und nehmen nicht an der Ausscheidungsfunktion teil. Sie kommen überwiegend bei Neugeborenen und Kleinkindern vor und haben eine schlechte Prognose..

Offene Formationen treten viel häufiger auf. Sie entstehen aus der Erweiterung der Tubuli, haben eine Verbindung mit dem Becken und dem Kelch. Die Entwicklung der Krankheit ist langsam, die ersten Symptome der Pathologie treten bei Jugendlichen und Erwachsenen auf. Die Aussichten auf Lebenserwartung und Harnfunktion sind positiver, insbesondere bei rechtzeitiger medizinischer Versorgung.

Ursachen und Pathogenese

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine genetische Störung. Es entsteht durch Mutation von 16 Chromosomenpaaren. Dies geschieht, wenn einer der Elternteile des Kindes ein defektes Gen hat und viel häufiger eine Anomalie auftritt, wenn beide an diesem Problem leiden..

Im Stadium der Organbildung treten Veränderungen in ihrer Struktur auf, der Abfluss von Primärurin wird gestört. Die Nierentubuli werden deformiert und es bilden sich zystische Hohlräume.

Anzeichen der Krankheit

Zysten bilden sich langsam, ohne über viele Jahre klinische Symptome zu verursachen. Wenn die Pathologie nicht zufällig erkannt wird, dauert es bis zu 20 oder mehr Jahre des kompensierten Stadiums, bis negative Symptome eine Person stören:

  • Beschwerden, Schweregefühl im unteren Rückenbereich;
  • Schmerzen im unteren Rücken;
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Abnahme der Arbeitsfähigkeit;
  • eine Zunahme des Urinvolumens;
  • Durst;
  • juckende Haut;
  • Verletzung des Stuhls;
  • verminderter Appetit.

Diese Manifestationen sollten alarmieren und einen obligatorischen Arztbesuch verursachen. Sie sprechen von schweren Schäden am Organgewebe. Die Aktualität der Behandlung hängt davon ab, wie lange der Patient mit einer solchen Pathologie leben kann.

Einstufung

Die Krankheit wird nach einem solchen Merkmal wie der Art der Vererbung klassifiziert. Wenn es autosomal rezessiv ist, kann die Pathologie bereits bei Neugeborenen diagnostiziert werden. Auch polyzystische Erkrankungen und das Potter-Syndrom (Fehlen eines Organs) verursachen häufig einen intrauterinen fetalen Tod aus dem Harnsystem..

Bei dominanter Übertragung treten die ersten Symptome im Erwachsenenalter nach etwa 40-50 Jahren auf. Das Fortschreiten ist normalerweise langsam. Es gibt Momente, in denen ein Problem mit Ultraschall oder Röntgen versehentlich erkannt wird.

Komplikationen

Bei der Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung besteht die Hauptsache darin, die Entwicklung der Krankheit, das Wohlbefinden des Patienten und den Zustand seines Organs ständig zu überwachen. Dieser Ansatz ist wichtig, um mögliche Komplikationen rechtzeitig zu erkennen:

  • Eiterung von Zysten;
  • Lückenbildung;
  • Schwierigkeiten beim Wasserlassen;
  • Zahnsteinbildung.

Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung

Patienten mit einer polyzystischen Nierenerkrankung in der Familienanamnese sollten regelmäßig vorbeugend untersucht werden. Wenn Sie alarmierende Symptome bemerken, sollten Sie auf jeden Fall einen Arzt konsultieren. Er wird eine Reihe von Maßnahmen durchführen, um das aufgetretene Problem zu diagnostizieren:

  • sorgfältige Sammlung der Familiengeschichte;
  • allgemeine Inspektion;
  • Palpationsuntersuchung;
  • Blut Analyse;
  • Urin Test;
  • Ultraschall;
  • MRT;
  • CT;
  • Urographie;
  • Urinkultur.

Die Ultraschalluntersuchung zeigt häufig eine Pyelektase bereits vor der Bildung einer großen Anzahl von Zysten. Es ist ein Zeichen für die Entwicklung einer polyzystischen Erkrankung im gepaarten Organ vor dem Einsetzen der Symptome, was darauf hinweist, dass die Person bereits begonnen hat, krank zu werden. Ein Gentest ist wichtig, um eine Familiengeschichte zu etablieren. Wenn es positiv ist, sollten alle Verwandten untersucht werden.

Behandlung

Die Behandlung einer polyzystischen Nierenerkrankung mit einem unkomplizierten Verlauf ist symptomatisch. Es ist unmöglich, die angeborene genetische Pathologie loszuwerden.

Es ist wichtig, anstrengende körperliche Aktivitäten zu vermeiden. Infektionskrankheiten wirken sich nachteilig auf den Körper aus. Sie sollten den Kontakt mit Personen vermeiden, die zu einer Infektionsquelle mit ARVI, Influenza, werden können. Bei Vorhandensein verschiedener Infektionsherde müssen diese unverzüglich desinfiziert werden.

Der Patient sollte ein mögliches Trauma vermeiden, wenn ein hohes Risiko für einen Bruch der Formation und starke Blutungen besteht. Sie können keine großen Lasten heben, schwere körperliche Arbeit leisten. Einige gefährliche Sportarten sind kontraindiziert:

  • Fußball;
  • Rugby;
  • Skifahren;
  • Rollschuhe;
  • Fahrrad;
  • Walzen;
  • Skateboarding;
  • jede Art von Kampfkunst.

Stürze, Schläge auf den Körper, Springen können die Gesundheit irreparabel schädigen. Schäden können auftreten, die zum Organverlust oder zum Tod führen.

Drogen Therapie

Medikamente sollten verwendet werden, um die arterielle Hypertonie bei polyzystischen Erkrankungen zu korrigieren. Es ist wichtig, den Druck nicht höher als 130/90 zu halten. Nur ein Arzt kann das Medikament und die Dosis auswählen. Das Auftreten eines verstopften Urinabflusses wird mit Hilfe moderner Diuretika verbessert. Ein Anfall von Nierenkoliken wird mit krampflösenden Mitteln und Schmerzmitteln behandelt.

Entzündungsprozesse werden mit Antibiotika eines breiten Wirkungsbereichs beseitigt. Es ist notwendig, den Elektrolythaushalt zu überwachen und mit speziellen Medikamenten anzupassen. Eine Blutung in die Zysten kann zu einer Abnahme des Hämoglobins führen. Erythropoietine und Eisenpräparate tragen zur Erhöhung des Spiegels bei. In schweren Fällen wird die intravenöse Verabreichung von Blutbestandteilen verschrieben.

Diät- und Volksheilmittel

Wie bei anderen Nierenerkrankungen erfordert eine polyzystische Erkrankung eine sorgfältige Behandlung der Harnorgane. Es ist notwendig, sie für die langfristige Aufrechterhaltung der normalen Funktion zu schonen. Um dies zu tun, sollten Sie richtig essen, die Salzaufnahme begrenzen. Dies ist besonders wichtig bei Bluthochdruck, Ödemen und Symptomen einer Insuffizienz. Aus dem Menü ausschließen würzige, geräucherte, fetthaltige Lebensmittel, Zwiebeln, Knoblauch, Peperoni.

Eiweißnahrungsmittel können in geringen Mengen vorhanden sein. Sie können keinen Tee, Kaffee, Kakao trinken, Alkohol ist strengstens verboten. Die Mahlzeiten sollten mindestens 6 Mal am Tag fraktioniert sein. Die Flüssigkeitsmenge in der Krankheit wird vom Arzt anhand der Ausscheidungskapazität der Nieren bestimmt. Das Menü sollte reich an Vitaminen, insbesondere der Gruppe B, und Spurenelementen sein.

Klette ist ein Hausmittel gegen Zysten. Drücken Sie den Saft aus frisch gewaschenen Blättern und legen Sie ihn an einen kalten Ort. Die ersten beiden Tage nehmen zweimal täglich 5 ml und dann dreimal drei Tage lang einen Teelöffel ein. Die weitere Aufnahme sollte innerhalb von 24 Stunden dreimal 15 Milliliter betragen. Die Dauer des Kurses beträgt einen Monat, dann folgt ein Jahrzehnt Pause und nach drei Wiederholungen muss nach drei Wiederholungen ein Kontrollultraschall des Organs durchgeführt werden.

Unreife Walnüsse können bei der Bekämpfung von Nierenerkrankungen helfen. Sie werden in einem Fleischwolf gemahlen und in einem Glas mit Honig im Verhältnis 1: 1 kombiniert. Mit einem Deckel fest verschließen und 4 Wochen an einem dunklen Ort aufbewahren. Verwenden Sie dreimal täglich einen Esslöffel der Mischung und gleichzeitig 15 Tropfen der Apothekentinktur von Echinacea. Die Zulassungsdauer beträgt sechs Monate.

Die traditionelle Medizin empfiehlt die Verwendung einer Mischung von 1 TL bei polyzystischen Erkrankungen. Ein Dreijähriger, der eine Woche lang im Kühlschrank aufbewahrt wurde, Aloe-Blatt, die gleiche Anzahl Birkenknospen, die Haut einer Paprika, ein halbes Glas Wermutkraut. Alle Zutaten in ein Glas geben, 500 ml Wodka einschenken, abdecken und 10 Tage in einen Schrank stellen. Schütteln Sie den Behälter jeden Tag. Abseihen und dreimal täglich 20 Minuten vor den Mahlzeiten einnehmen, wobei 15 ml Tinktur in 3 Esslöffeln Wasser verdünnt werden. Das Kochverhältnis ist für einen Behandlungszyklus angegeben.

Chirurgische Methoden

Eine Operation bei polyzystischen Erkrankungen ist angezeigt, wenn große Zysten auftreten und starken Druck auf nahegelegene Gewebe ausüben. Im Falle einer Eiterung sollte die Drainage oder Entfernung des betroffenen Bereichs des Organs mit der obligatorischen Untersuchung der Makrogewebepräparation vorgeschrieben werden. Eine Operation kann erforderlich sein, wenn Aneurysmen identifiziert werden.

Die Bildung von Steinen im Harnsystem verringert die Funktionalität des erkrankten Organs erheblich. Für solche Patienten ist es wichtig, sie zu zerquetschen. Möglicherweise benötigen Sie auch eine spezielle vorbereitende Operation für das Hämodialyseverfahren. Ferner benötigt der Patient eine Spenderorgantransplantation, um Leben zu retten.

Behandlungsprognose und Lebenserwartung des Patienten

Einzelne Zysten stellen keine große Gefahr für die Gesundheit des Patienten dar. Sie degenerieren nicht zu Krebs, sie entwickeln sich langsam. Bei einer polyzystischen Nierenerkrankung ist die Prognose weniger günstig. Allmählich nimmt das Organ an Größe zu, seine Funktion nimmt ab. Je früher sich die Pathologie manifestiert, desto höher ist das Risiko eines raschen Einsetzens des Nierenversagens..

Sie brauchen einen rechtzeitigen Arztbesuch, Sie brauchen die richtigen Medikamente. Es ist wichtig, dass der Patient die Ernährungsempfehlungen einhält, um die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden. Die körperliche Aktivität sollte moderat sein, aber eine Hypodynamik sollte nicht erlaubt sein. Die Einhaltung aller Anweisungen ist eine wichtige Voraussetzung für die Erhaltung der Gesundheit und kann die Lebensdauer um viele Jahre verlängern.

Fazit

Zahlreiche Nierenzysten sind schwerwiegende Erkrankungen. Es sollte jedoch nicht berücksichtigt werden, dass diese Krankheit ein Satz ist. Es ist wichtig, rechtzeitig medizinische Hilfe zu suchen und das Organ gut zu pflegen. Eine Person kann viele Jahre leben und einen Lebensstil führen, der keine ernsthaften Einschränkungen aufweist. Die Frage der Behinderung kann sich mit der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens und der Notwendigkeit einer Hämodialyse stellen.

Die Krankheit "polyzystische Nierenerkrankung" erfordert die obligatorische Konsultation eines Genetikers, insbesondere bei der weiteren Planung der Schwangerschaft. Ein unkomplizierter Verlauf ist keine Kontraindikation für die Geburt eines Fötus. Es sollten Untersuchungen durchgeführt werden, um herauszufinden, wie hoch das Risiko ist, ein Baby mit einer solchen erblichen Pathologie zu bekommen.

Polyzystische Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch die Degeneration des Nierenparenchyms unter Bildung mehrerer Zysten unterschiedlicher Größe verursacht wird.

Bei polyzystischen Nierenerkrankungen ist der Prozess immer bilateral. Äußerlich ähnelt die betroffene Niere einer Weintraube. Zysten können unterschiedliche Größen und Formen haben, während das betroffene Organ eine Masse von bis zu 2 Kilogramm erreichen kann. Diese Veränderungen im Nierengewebe treten während der Embryogenese auf..

Der Grund ist die Genmutation. Es gibt Varianten von Genmutationen bei polyzystischen Nierenerkrankungen: Mutation im kurzen Arm von Chromosom 16; Mutation in Chromosom 4. Die Lokalisierung von Genstörungen beeinflusst den natürlichen Verlauf einer polyzystischen Erkrankung bei Erwachsenen: Bei Typ 1 wird eine schnelle Entwicklung des Nierenversagens beobachtet, während bei einer polyzystischen Erkrankung 2 der Verlauf einer polyzystischen Erkrankung günstig ist und die Entwicklung eines Nierenversagens im Endstadium nach 70 Jahren auftritt.

Mit dieser Mutation beginnt die Bildung von Zysten in der Gebärmutter und setzt sich lebenslang fort. Wie eine polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen auftritt und der Mechanismus der Zystenbildung derzeit nicht vollständig bestimmt ist..

Was ist das?

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine erbliche chronische Erkrankung, die mit einer Genmutation verbunden ist, die zu einer beeinträchtigten Bildung von Nierentubuli im Embryo und zur Entwicklung multipler zystischer Formationen im Parenchym (dem Hauptfunktionsgewebe) des Organs führt.

Einstufung

Die Veranlagung zu einer angeborenen polyzystischen Nierenerkrankung wird bei mehreren Familienmitgliedern oder nahen Verwandten festgestellt. Mutationen treten in Genen auf, die für die Proteine ​​Fibrocystin, Polycystin-1 und 2 kodieren.

Die Grundtypen der Pathologie werden nach der Art der Vererbung unterschieden:

  1. Autosomal rezessiv. Es schreitet aufgrund einer Genmutation auf Chromosom 4 voran. Die Anomalie ist charakteristisch für ein frühes Alter. Kombiniert mit anderen Geburtsfehlern. In Laborstudien manifestiert sich dies in der Anwesenheit von riesigen Mitochondrien in Leberzellen. Mit der langsamen Entwicklung einer zystischen Dysplasie tritt eine Pathologie auch bei älteren Patienten auf..
  2. Autosomal dominant. Eine häufigere genetische Pathologie, die sich aufgrund von Genmutationen auf Chromosom 16 entwickelt. Eine weniger schwere Form, bei der eine hohe Wahrscheinlichkeit besteht, dass Medikamente einen zufriedenstellenden Zustand des Filter- und Harnsystems des Organs aufrechterhalten. Bei Menschen über 30 wird eine autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung diagnostiziert.

Eine polyzystische Nierenerkrankung bei Neugeborenen tritt bei 1 von 250 Babys auf, und das Baby wird mit teilweise oder vollständig betroffenen Organen (Gesamtform) oder mit den Grundlagen von Zysten geboren. Im letzteren Fall wird die Diagnose aufgrund des langsamen Krankheitsverlaufs häufig bereits im Erwachsenenalter gestellt. Die polyzystische Nierenerkrankung wird bei kleinen Kindern zehnmal seltener als bei Erwachsenen festgestellt.

Die zystischen Strukturen selbst werden in zwei Typen eingeteilt:

  1. Geschlossene Kapseln. Dies sind geschlossene Hohlräume, die keine Verbindung zum Harngang haben und die Ausscheidungsfunktion blockieren. Diese Formationsbildung wird häufiger bei Neugeborenen mit autosomal rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung festgestellt.
  2. Öffnen. Es handelt sich nicht um geschlossene Kapseln im Gewebe, sondern um Vorsprünge der Tubuluswände, die mit dem Becken kommunizieren. Mit der Bildung solcher Formen, die für eine autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung charakteristischer sind, bleibt die Ausscheidungsfunktion des Organs lange bestehen.

Entwicklungsmechanismen

Autosomal dominante und autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung bezieht sich auf Ciliopathien - eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine Störung der normalen Funktion von Zilien auf der Oberfläche einer Reihe von Zellen gekennzeichnet sind, aufgrund derer Signale aus der extrazellulären Umgebung "empfangen" werden. Die Proteine ​​Polycystin-1, Polycystin-2 und Fibrocystin sind Teil der primären Zilien auf der Oberfläche von Säugetierzellen. In den Epithelzellen der Nierentubuli befinden sich die primären Zilien auf der Seite des Lumens der Nierentubuli, und es wird angenommen, dass dies ihre sensorische Funktion liefert - die Empfindlichkeit gegenüber dem Urinfluss. Infolge einer falschen Wahrnehmung von Signalen aufgrund einer Funktionsstörung der primären Zilien in den Zellen des Nierenepithels kommt es zu einer Akkumulation von cyclischem Adenosinmonophosphat, und eine Reihe von experimentellen Methoden zur Behandlung von polyzystischen Nierenerkrankungen zielen darauf ab, deren Spiegel zu verringern..

Auf Makroebene ist eine polyzystische Erkrankung durch das Vorhandensein mehrerer Zysten (daher der Name: Poly- + Zyste + -ose) in beiden Nieren gekennzeichnet. Zysten werden aufgrund einer erhöhten Proliferation und Differenzierung des Epithels der Nephrontubuli gebildet. Infolgedessen bilden sich anstelle normaler Nierentubuli flüssigkeitsgefüllte Vesikel - Zysten, was zu einer signifikanten Zunahme des Nierenvolumens führt (das Gewicht der Niere des Patienten kann 35 kg erreichen). Zysten in der Niere des Patienten treten bei nicht mehr als 2-5% der Nephrone fokal auf, aber aufgrund einer Zunahme des Zystenvolumens werden benachbarte gesunde Nephrone komprimiert und die Niere verliert allmählich ihre Filterfunktion.

Da primäre Zilien in den Zellen anderer Organe mit polyzystischer Nierenerkrankung gefunden werden, entwickeln sich Zysten häufig in Leber, Bauchspeicheldrüse und in den Gefäßen des Gehirns..

Symptome und erste Anzeichen

Die klinischen Anzeichen einer polyzystischen Nierenerkrankung sind vielfältig. Die Symptome der Krankheit können vom Stadium abhängen. Zum Zeitpunkt der Kompensation treten praktisch keine Symptome auf. Nach einiger Zeit entwickelt der Patient jedoch die folgenden Symptome:

  • niedrigerer Gegendruck;
  • Magenschmerzen;
  • Verletzung des Wasserlassens.

Eine Verletzung des Wasserlassens ist mit einer Dehnung der Nieren verbunden. Die folgenden Symptome werden ebenfalls häufig festgestellt:

  • erhöhte Müdigkeit;
  • Kopfschmerzen;
  • Blut im Urin.

Im Stadium der Kompensation wird die Nierenfunktion nicht beeinträchtigt. Das heißt, die Nieren erfüllen ihre Ausscheidungsfunktion. Die schwerwiegendsten Manifestationen sind durch das Stadium der Unterkompensation gekennzeichnet.

Im Stadium der Subkompensation weist die Krankheit unterschiedliche Symptome auf. Die Klinik für polyzystische Erkrankungen ist mit dem Phänomen des Nierenversagens verbunden. Die folgenden klinischen Symptome werden ebenfalls festgestellt:

  • Übelkeit;
  • trockener Mund;
  • Durst;
  • Kopfschmerzen (und mit Migräneattacken);
  • Bluthochdruck.

Hoher Blutdruck wird lange beobachtet. Polyurie, Erythrozyturie und erhöhte Leukozytenzahl werden häufig festgestellt. Wenn sich ein eitriger Prozess anschließt, treten die Symptome wie folgt auf:

  • Fieber:
  • Rausch;
  • Schüttelfrost;
  • Steine ​​in den Nieren.

Auch bei Vorhandensein ungünstiger Faktoren, beispielsweise Verletzungen und Schwangerschaft, wird der Krankheitsprozess verschlimmert. Das Fortschreiten der Krankheit beginnt. Eine Infektionskrankheit kann sich anschließen.

Hoher Blutdruck über einen langen Zeitraum trägt zur Herzinsuffizienz bei. Anhaltender Blutdruck führt oft zu Schlaganfällen. Ein Aneurysma der Gehirngefäße kann ebenfalls auftreten..

Diagnose

Eine Person konsultierte einen Arzt mit den oben genannten Beschwerden oder im Zusammenhang mit einer genetischen Veranlagung für diese Krankheit. Welche Art von Forschung muss durchlaufen werden?

  1. Klinische Blutuntersuchung. Anhand der Ergebnisse kann festgestellt werden, ob der Patient an Anämie leidet (häufig gleichzeitig mit einer polyzystischen Nierenerkrankung) und ob eine Entzündung im Körper vorliegt.
  2. Biochemischer Bluttest (insbesondere sollten Sie auf den Gehalt an Harnstoff, Kreatinin, Gesamtprotein, Kalium, Natrium, Eisen achten).
  3. Allgemeine Urinanalyse (ob entzündliche Veränderungen vorliegen, Vorhandensein von Blut).
  4. Urinkultur.
  5. Ultraschall der Nieren (Standard für die Diagnose der polyzystischen Nierenerkrankung, ermöglicht es Ihnen, das Vorhandensein der Krankheit, die Größe der Nieren zu bestimmen).
  6. Ultraschall der Leber und des kleinen Beckens (bei einigen Patienten geht die polyzystische Nierenerkrankung mit Zysten der Leber und der Eierstöcke einher).
  7. EKG (zur Beurteilung der Arbeit des Herzens, des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins von Rhythmusstörungen).

Komplikationen

Ein anhaltender Anstieg des Blutdrucks im Laufe der Zeit kann durch linksventrikuläre Hypertrophie, Mitralklappenprolaps und Herzinsuffizienz, zerebrales Aneurysma und hämorrhagischen Schlaganfall erschwert werden. Eine polyzystische Nierenerkrankung kann die Entwicklung einer späten Toxizität der Schwangerschaft verursachen - Präeklampsie und Eklampsie. Besonders gefährdet sind Frauen, die vor der Schwangerschaft an Bluthochdruck litten.

Patienten mit dieser Nierenerkrankung entwickeln eher Leberzysten, eine divertikuläre Erkrankung des Dickdarms..

Wie man polyzystische Nierenerkrankungen behandelt?

Leider können erbliche und angeborene Pathologien nicht behandelt werden. Dank moderner Therapiemethoden ist es jedoch möglich, Komplikationen zu bekämpfen und dem Patienten nicht nur Leben, sondern auch Arbeitsfähigkeit zu retten. Die Hauptsache ist, alle medizinischen Termine einzuhalten..

Regelmäßig wiederholte medikamentöse Therapie- und Diätkurse sind erforderlich. Zusätzliche Proteinprodukte werden in die Ernährung aufgenommen und der Verbrauch von Speisesalz, tierischen Fetten und einfachen Kohlenhydraten wird reduziert.

Die medizinische Behandlung umfasst:

  1. Antibakterielle Therapie. Die polyzystische Erkrankung wird durch Pyelonephritis kompliziert, die aufgrund einer Verletzung des Urinabflusses auftritt. Die Arzneimittel werden in Abhängigkeit vom identifizierten Stamm der Mikroorganismen ausgewählt, wobei jedoch ihre Nephrotoxizität berücksichtigt wird.
  2. Hypertonie wird wie gewohnt behandelt, hauptsächlich Diuretika werden empfohlen.
  3. Anästhetikum wird bei starken Schmerzen verschrieben.

Bei schweren Komplikationen wird ein chirurgischer Eingriff empfohlen. Die meisten Experten sind der Ansicht, dass Zystenentfernungsoperationen in einem subkompensierten Stadium durchgeführt werden sollten, ohne auf das Auftreten schwerwiegender Komplikationen zu warten. Vorher müssen Sie sicherstellen (mittels Angiographie, Ultraschall), dass der größte Teil des Parenchyms und des Gefäßsystems der Nieren nicht gestört wird.

Eine chirurgische Behandlung wird auch empfohlen für:

  • intensiver Schmerz;
  • Eiterung von Zysten;
  • schwere Blutung;
  • Hypertonie, die nicht auf die Behandlung mit blutdrucksenkenden Medikamenten anspricht;
  • Zusammendrücken der großen Gefäße;
  • Vorhandensein großer Steine.

Je nach Krankheitsgrad und Komplikationen greifen sie auf verschiedene chirurgische Methoden zurück:

  1. Radikale Entfernung (Exzision) von Zysten - wird für eine kleine Anzahl von Zysten sowohl an einer als auch an beiden Nieren verwendet. Voraussetzung für diese Art der Intervention ist gleichzeitig ein ausreichend hoher Anteil an normal funktionierendem Nierengewebe, der vor der Operation mit Labor- und Instrumentenuntersuchungsmethoden bestätigt wird. Die Ergebnisse solcher Interventionen sind günstig.
  2. Resektion einer polyzystischen Niere. Es wird in Situationen mit einer einseitigen Form der Krankheit durchgeführt, in denen eine der Nieren aufgrund des Überflusses an Zysten einfach nicht funktioniert. Dies ermöglicht es, eine Normalisierung des Zustands des Patienten aufgrund des Fehlens von Exazerbationen zu erreichen und das Auftreten eitriger und anderer Arten von Komplikationen an der erkrankten Niere zu vermeiden. Es ist zu beachten, dass in seiner reinen Form die Entfernung der Niere relativ selten angewendet wird. Meistens ist dies ein Vorbereitungsstadium für eine andere Art von Operation..
  3. Palliative Resektion einzelner Zysten - Diese Methode zur Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung wird hauptsächlich angewendet, wenn eine so schwere, aber glücklicherweise eher seltene Komplikation auftritt, wie z. B. die Eiterung des Zysteninhalts. Diese Art von chirurgischem Eingriff ermöglicht es Ihnen, die weitere Entwicklung eitriger Komplikationen aus den Nieren zu vermeiden, während der Verlauf der Grunderkrankung - die polyzystische Erkrankung - keinen besonderen Einfluss hat, da solche Komplikationen bei geschwächten Patienten mit verminderter Immunität am häufigsten bei schweren Erkrankungen auftreten.
  4. Transplantation oder Transplantation einer gesunden Spenderniere. Es wird nach allen Regeln der Transplantation durchgeführt und kann den Körper funktionell und anatomisch mit einer vollwertigen Niere versorgen. Eine vollständige Transplantation der Spenderniere garantiert die Genesung des Patienten. In Zukunft erfüllt die Person alle notwendigen Empfehlungen zur Stärkung des Allgemeinzustands und unterzieht sich auch Therapiekursen des Transplantologen..

Im Falle einer Blutung müssen alle Zysten geöffnet sein. Dies ermöglicht es Ihnen, den intrarenalen Druck zu reduzieren, den venösen Ausfluss zu verbessern und durch Gefäßkompression gestört zu werden.

Aufgrund der Eiterung ist es auch erforderlich, alle Zysten und nicht nur infektiöse Zysten zu öffnen, um eine weitere Infektion zu verhindern..

Ignipunktur und perkutane Punktion werden angewendet, wenn der größte Teil des Parenchyms nicht verändert wird, da Sie so die Funktionen der Niere erhalten können, da sonst einfach nichts zu retten ist und eine Transplantation erforderlich ist.

Bei einem erhöhten Gehalt an Kreatinin und Harnstoff im Blut benötigen Patienten eine lebenslange Hämodialyse oder Nierentransplantation.

Diät

Es ist wichtig, sich an eine Diät für polyzystische Nierenerkrankungen zu halten. Dies kann nicht nur dazu beitragen, das Fortschreiten der Pathologie zu verlangsamen, sondern auch den Zustand des Patienten zu normalisieren. Die Grundprinzipien der Ernährung bei polyzystischen Nierenerkrankungen:

  • trinke genug Flüssigkeit;
  • Begrenzen Sie die Salzaufnahme, da dies den Blutdruck erhöhen und dadurch die Nieren zusätzlich belasten kann.
  • Die Ernährung bei polyzystischen Nierenerkrankungen sollte fraktioniert sein.
  • den Verbrauch von fetthaltigen und proteinhaltigen Lebensmitteln reduzieren;
  • den Gehalt an Vitaminen in der täglichen Ernährung erhöhen;
  • Achten Sie darauf, Lebensmittel mit hohem Anteil an pflanzlichen Ballaststoffen in die Ernährung aufzunehmen.
  • Produkte, die Koffein enthalten, sind vollständig von der Speisekarte ausgeschlossen. Diese Substanz beschleunigt das Wachstum von zystischen Formationen.

Hausmittel

Bei der polyzystischen Nierenerkrankung werden bei der Behandlung mit Volksheilmitteln die folgenden Rezepte angewendet:

  • Tinktur aus Distel. 1 Esslöffel Blätter werden in 1,5 EL gegossen. heißes Wasser und aufgegossen. Dies ist die Tagesrate und wird in 3-4 Dosen getrunken;
  • Knoblauchtinktur. Mahlen Sie 1 kg Rohstoffe zu einem Brei und gießen Sie kaltes Wasser ein. Das Mittel wird innerhalb von 30 Tagen verteidigt. Nehmen Sie auf st.l. dreimal pro Tag;
  • Brühe aus Klette. Gießen Sie 10 g trockene Wurzel mit einem Glas Wasser und kochen Sie sie 15-20 Minuten lang. Das Produkt eine halbe Stunde ziehen lassen und dann abseihen. Die Brühe wird tagsüber in mehreren Dosen getrunken;
  • Petersilie. Die Blätter und Wurzeln der Pflanze werden verwendet. Gießen Sie 400 g trockenes Produkt mit Wasser. Bestehen Sie auf 8 Stunden. Filtern und trinken Sie 8 Dosen während des Tages.
  • Espenrinde. Das Produkt wird pulverförmig gemahlen (mit einer Kaffeemühle). Jedes Mal vor den Mahlzeiten sollten Sie einen halben Teelöffel essen. Anlagen. Der Kurs dauert 1 Woche. Sie können die Behandlung nach 14 Tagen wiederholen..

Prognose für das Leben

Die Prognose für eine polyzystische Nierenerkrankung hängt von der Form der Pathologie und dem klinischen Verlauf, der Entwicklungsrate und der Schwere der Komplikationen (Hypertonie, Nierenfunktionsstörung) ab..

  • Bei Typ 1 - einer autosomal rezessiven Form der Krankheit - nehmen die Anzeichen eines Nierenversagens rasch zu. Wenn die Anomalie bei der Geburt oder in einem frühen Alter diagnostiziert wird, ist die Prognose für die meisten Kinder schlecht. Selbst bei unterstützender Behandlung entwickelt sich eine akute Nierenfunktionsstörung im Alter von 15 bis 20 Jahren (und früher). In diesem Fall ist eine Organtransplantation eine echte Überlebenschance..
  • Bei Typ 2 - einer autosomal dominanten Form - ist der Krankheitsverlauf gutartig, alle Symptome sind weniger ausgeprägt und Anzeichen eines schweren Nierenversagens treten nur bei älteren Patienten auf - über 40 Jahre alt. Wenn die Krankheit in der frühen Phase erkannt wird, kann der Patient ein erfülltes Leben führen, arbeiten, sich regelmäßig einer Behandlung unterziehen, Unterkühlung vermeiden und die Ernährung einhalten.

Mit der Entwicklung eines Nierenversagens erreicht die Lebenserwartung die durchschnittliche Lebenserwartung gesunder Menschen - 70 Jahre, wenn der Patient die Hämodialyseverfahren nicht überspringt und sich strikt an die klinischen Empfehlungen hält.

Polyzystische Nierenerkrankung: Ursachen, Symptome, moderne und beliebte Behandlungsmethoden

Die polyzystische Erkrankung beider Nieren ist eine Pathologie, bei der zahlreiche gefährliche Formationen - Zysten - in beiden Organen auftreten und sich entwickeln.

Im Laufe der Zeit wird der Tumor immer mehr mit Blutplasma gefüllt, wächst und drückt gesundes Gewebe zusammen. Dies führt zu Nierenatrophie und verminderter Funktionalität..

Die Gründe

Die Krankheit beruht auf Vererbung.

Das veränderte Gen kann (in den meisten Fällen) von einem Elternteil weitergegeben werden. Die Krankheit entwickelt sich erst im Alter von 40 Jahren.

Wenn die Ursache einer polyzystischen Erkrankung die Vererbung eines gestörten Gens von beiden Elternteilen ist, wird sie hauptsächlich bei der neugeborenen polyzystischen Nierenerkrankung beobachtet und ist viel seltener..

Das Geschlecht des Kindes spielt keine Rolle. Das Krankheitsrisiko beträgt in diesem Fall 1: 1000. Eine polyzystische Nierenerkrankung tritt auf, wenn die Entwicklung der Nierentubuli des Embryos versagt und sie teilweise zu Zysten degeneriert.

Die Anzahl und Größe der Formationen wächst, drückt und verformt die Becher und das Becken. Es kann zu einer Eiterung von Zysten kommen. Die Nieren des Patienten nehmen an Größe zu und haben eine holprige Oberfläche

Symptome

Obwohl die Krankheit eine genetische Veranlagung hat und sich im embryonalen Stadium eine polyzystische Nierenerkrankung im Fötus bildet, treten die ersten Symptome nach 45-60 Jahren auf.

Polyzystische Nierenerkrankung, Foto

In der Kindheit wird eine polyzystische Nierenerkrankung fast nicht beobachtet. Trotz der Tatsache, dass der Verlauf der Pathologie asymptomatisch ist, kann der Körper sie nicht alleine loswerden.

Daher tolerieren Menschen mit einer angeborenen Erkrankung im Alter polyzystische Erkrankungen eher schlecht. Die polyzystische Nierenerkrankung bei Neugeborenen ist schwerwiegend und endet häufig mit dem Tod des Babys an Urämie.

Symptome, die eine polyzystische Nierenerkrankung charakterisieren:

  • Die Größe der Nieren ist vergrößert. Periodische Schmerzen treten im unteren Rücken und Bauch auf. Der Urinfluss ist beeinträchtigt. Allgemeine Schwäche und Kopfschmerzen werden beobachtet;
  • Infektionen des Urogenitalsystems;
  • trockener Mund, Übelkeit und Durst sind die ersten Anzeichen für Nierenversagen;
  • Das Urinvolumen nimmt zu und seine physikalischen Parameter werden gestört. Symptome von Isostenurie und Erythrozyturie treten auf;
  • konstant hoher Bluthochdruck infolge einer gestörten Durchblutung;
  • eitrige Prozesse in der Zyste provozieren Urosepsis;
  • es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, Leber- oder Lungenzysten zu entwickeln;
  • mögliche Bildung von Nierensteinen, Blut erscheint im Urin;
  • Zysten, die an Größe zunehmen, können platzen, Blutungen treten auf. Patienten haben in diesem Fall akute Schmerzen..

Diagnose

Wenn ein Patient mit krankheitstypischen Beschwerden zur medizinischen Hilfe kommt, wird eine vollständige Sammlung von Informationen durchgeführt: Der Patient selbst, seine engsten Verwandten werden befragt. Es stellt sich heraus, wie lange die Krankheit besorgt war und ob es Präzedenzfälle für die Erkennung von polyzystischen Erkrankungen in der Familie gab.

Da das Abtasten deformierter Organe oft schwierig ist, wird die Hauptaufgabe Laboruntersuchungen zugewiesen:

  • Blut für die Biochemie;
  • Urin (allgemeine Analyse);
  • bakteriologische Kultur (mit Pyelonephritis);
  • genetische Forschung (bei der Feststellung der erblichen Komponente der Krankheit);
  • Ultraschall der Nieren, Erkennung mehrerer Tumoren;
  • Forschung mit Radioisotopen (Nephroscintigraphie);
  • Röntgenaufnahme (Urographie) der Nieren und des Harnleiters. Es wird eine spezielle Substanz verwendet, die bei Röntgenbestrahlung ein vollständiges Bild der Struktur der betroffenen Organe zeichnet.
  • Computertomographietomographie;
  • MRT.

Verwenden Sie in schwierigen Fällen:

  • Angiographie, um den Zustand der Blutgefäße und den Blutfluss in ihnen zu untersuchen;
  • Urethropyelographie (retrograd) zur Erkennung von Anomalien im Becken.

Um ein intrakranielles Aneurysma auszuschließen, wird zusätzlich Folgendes durchgeführt:

  • Magnetresonanzangiographie;
  • Ultraschalluntersuchung von Blutgefäßen;
  • Sie müssen auch polyzystische Erkrankungen von Pyelonephritis und Schäden an den Glomeruli von Nephronen (Glomerulonephritis) unterscheiden..

Bei Verdacht auf eine erbliche Natur der Krankheit wird verschrieben:

  • Ultraschall des Fötus. Polyzystische Nierenerkrankungen und Schwangerschaft sind miteinander verbundene Konzepte, daher wird Ultraschall während der Schwangerschaft mehrmals durchgeführt. Von besonderer Bedeutung ist die Diagnose ab der 30. Woche;
  • Wenn das Kind das Alter von 1 Jahr erreicht, wird die Studie wiederholt.

Alle diese Methoden geben ein vollständiges Bild der Organschäden und ermöglichen es Ihnen, eine rationale Therapie zu wählen und gegebenenfalls Taktiken für eine zukünftige Operation zu entwickeln.

Gemäß ICD-10 wird die polyzystische Nierenerkrankung als Q61 codiert. Zur gleichen Zeit polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern - Q61.1, bei Erwachsenen - Q61.2

Polyzystische Nierenerkrankung: wie zu behandeln?

Bei Erkrankungen wie polyzystischen Leber- und Nierenerkrankungen ist die Behandlung eine ziemlich schwierige Aufgabe. Es hängt alles von der Schwere der Entwicklung dieser Pathologie beim Patienten ab.

Wenn es einseitige Nierenschäden gibt, besteht jede Chance auf einen günstigen Ausgang der Krankheit.

Diese Pathologie wird häufig durch komplexen Ultraschall erkannt. In diesem Fall wird die Therapie unter Verwendung von antibakteriellen Arzneimitteln, entzündungshemmenden Arzneimitteln und milden Diuretika (mit einer Abnahme des Urinvolumens) durchgeführt. Es ist nützlich, Vitamin-Restaurationskomplexe einzunehmen. Wenn Sie diese Therapie in Kombination mit einer Diät beobachten, können Sie einen Rückfall der Krankheit vermeiden..

Wenn beide Nieren betroffen sind und die Anzahl der Zysten an jedem der Organe gering ist - 25-50 -, hängt der Erfolg der Behandlung von der Geschwindigkeit der Tumorbildung und der Häufigkeit entzündlicher Komplikationen ab. Die Behandlung erfolgt mit verschiedenen Medikamenten, hauptsächlich Antibiotika und entzündungshemmenden Medikamenten..

In einigen Fällen wird zur Erhöhung der Wirksamkeit dieser Therapie ein spezielles Gerät verwendet - eine "künstliche Niere". Eine besondere Rolle während der Remissionsperiode bleibt für allgemeine Kräftigungsmaßnahmen (Ernährung, Vitamine) erhalten..

Die größten Schwierigkeiten werden durch die Behandlung einer Krankheit mit mehreren zystischen Formationen auf beiden Nieren bei Kindern verursacht..

Eine große Anzahl von Herden und ein stetig abnehmendes Volumen an gesundem Parenchym führen zu einem Rückfall. Polyzystische Erkrankungen, die mit Entzündungen verbunden sind, erfordern die Verwendung von antibakteriellen Mitteln.

Ödeme werden mit Diuretika entfernt. Bei Bedarf wird das Problem einer Nierentransplantation häufig zusammen mit der Leber gelöst. Bei ungewöhnlich schnellem Wachstum von Zysten werden diese durch eine chirurgische Methode herausgeschnitten.

Bei dieser Art von Krankheit spielt die Verwendung einer "künstlichen Niere" eine wichtige Rolle. Dieses Gerät, das aus einem komplexen Filtersystem besteht, simuliert die normale Funktion von Organen und reinigt das Blut von Toxinen.

Die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung umfasst verschiedene Arten von Operationen:

  • Entfernung der Zyste (vollständige Entfernung). Es wird nur bei einer kleinen Anzahl von Tumoren in einer oder beiden Nieren angewendet. Dies ist nur möglich, wenn eine ausreichend große Menge an gesundem Gewebe (Parenchym) vorhanden ist, wie aus vorläufigen Analysen hervorgeht. Das Ergebnis der Operationen ist normalerweise positiv;
  • palliative Zystenresektion. Es wird bei schweren, aber sehr seltenen Komplikationen angewendet - Zysten-Eiterung. Die Operation unterdrückt die weitere Entwicklung eitriger Formationen, ohne die Pathologie selbst zu beeinflussen. Solche Komplikationen werden bei immungeschwächten Patienten diagnostiziert;
  • Resektion. Es wird mit einer einseitigen Form der Krankheit durchgeführt, wenn das Organ aufgrund einer großen Anzahl von Zysten seine Funktionalität vollständig verliert. Dies bewahrt den Patienten vor einer Verschlimmerung und der Bildung neuer Abszesse am erkrankten Organ;
  • Spenderorgantransplantation. Bei der Transplantation eines neuen gesunden Organs erholt sich der Patient vollständig. Während der Rehabilitationsphase wird der Patient unter Aufsicht eines Transplantologen einer allgemeinen Kräftigungstherapie unterzogen.

Wenn eine spezielle Diät eine wichtige Rolle bei polyzystischen Nierenerkrankungen spielt. Die richtige Ernährung bei polyzystischen Nierenerkrankungen hilft, die Belastung der betroffenen Organe zu verringern und dadurch ihre Widerstandsfähigkeit gegen Krankheiten zu erhöhen.

Es ist wichtig, die folgenden Ernährungsregeln zu beachten:

  • Minimieren Sie die Salzaufnahme, da dies den Blutdruck erhöht und die Durchblutung verringert.
  • proteinreiche Lebensmittel und Lebensmittel sowie ein hoher glykämischer Index sollten begrenzt werden.
  • Bei Urolithiasis wird eine spezielle Diät verschrieben.
Bei einer polyzystischen Erkrankung wird der Patient ständig von einem Nephrologen beobachtet.

Behandlung mit Volksheilmitteln

Die traditionelle Medizin hat eine Reihe von Rezepten, um die funktionelle Aktivität von Nierenzellen zu unterstützen. Die Therapie sollte mit Zustimmung des behandelnden Arztes und unter seiner Aufsicht durchgeführt werden.

Bei der Behandlung von polyzystischen Nierenerkrankungen mit Volksheilmitteln werden die folgenden Rezepte angewendet:

  • Tinktur aus Distel. 1 Esslöffel Blätter werden in 1,5 EL gegossen. heißes Wasser und aufgegossen. Dies ist die Tagesrate und wird in 3-4 Dosen getrunken;
  • Knoblauchtinktur. Mahlen Sie 1 kg Rohstoffe zu einem Brei und gießen Sie kaltes Wasser ein. Das Mittel wird innerhalb von 30 Tagen verteidigt. Nehmen Sie auf st.l. dreimal pro Tag;
  • Brühe aus Klette. Gießen Sie 10 g trockene Wurzel mit einem Glas Wasser und kochen Sie sie 15-20 Minuten lang. Das Produkt eine halbe Stunde ziehen lassen und dann abseihen. Die Brühe wird tagsüber in mehreren Dosen getrunken;
  • Petersilie. Die Blätter und Wurzeln der Pflanze werden verwendet. Gießen Sie 400 g trockenes Produkt mit Wasser. Bestehen Sie auf 8 Stunden. Filtern und trinken Sie 8 Dosen während des Tages.
  • Espenrinde. Das Produkt wird pulverförmig gemahlen (mit einer Kaffeemühle). Jedes Mal vor den Mahlzeiten sollten Sie einen halben Teelöffel essen. Anlagen. Der Kurs dauert 1 Woche. Sie können die Behandlung nach 14 Tagen wiederholen..
Die Wirkung von Volksrezepten ist nicht so schnell wie bei der medikamentösen Behandlung, aber ihre Wirkung ist durchweg positiv.

Prognose und Prävention

Bis ein Nierenversagen festgestellt wird, stoppt eine gut gewählte Behandlung die Entwicklung einer Pathologie.

Eine verzögerte Erkennung der Krankheit bei irreversiblen Komplikationen bedroht Patienten mit Organtransplantation oder regelmäßiger Blutreinigung mit einer "künstlichen Niere"..

Besondere Aufmerksamkeit sollte vorbeugenden Maßnahmen für Menschen mit einer Veranlagung für die Krankheit gewidmet werden.

Wenn Sie Symptome finden, die auf eine Nierenerkrankung hinweisen, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

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